腎母細胞瘤又稱腎胚胎瘤或Wilms瘤,是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤,占小兒惡性實體腫瘤的8%~24%。
(一)病理
腎母細胞瘤可發(fā)生于腎實質(zhì),增長迅速,有纖維假膜。切面均勻呈灰白色,常有出血與梗死,間有囊腔形成。腎母細胞瘤是從胚胎性腎組織發(fā)生,由間質(zhì)、上皮和胚芽3種成分組成的惡性混合瘤。
?。ǘ┡R床表現(xiàn)
1.90%在7歲以前發(fā)病,診斷時年齡1~5歲占75%,偶見于成人與新生兒。雙側(cè)者約占5%。
2.腹部腫塊是最常見也是最重要的癥狀,絕大多數(shù)是在給小兒沐浴或更衣時被發(fā)現(xiàn)。
3.1/3的病人有顯微鏡下血尿,肉眼血尿極少見。
4.其他癥狀:有腹痛、發(fā)熱、高血壓及紅細胞增多癥。偶有以腫瘤破潰表現(xiàn)為急腹癥就診者。
5.晚期消瘦、食欲不振、惡心、嘔吐、貧血等癥狀。
?。ㄈ┰\斷和鑒別診斷
小兒發(fā)現(xiàn)上腹部光滑腫塊,即應(yīng)想到腎母細胞瘤的可能。B超可檢出腫瘤是來自腎臟的實質(zhì)性腫瘤。
靜脈尿路造影(IVU)所見與腎癌相似,顯示腎盞腎盂受壓、拉長、變形、移位和破壞。若腫瘤較大不顯影,可見為大片軟組織陰影。
CT和MRI可顯示腫瘤范圍及鄰近淋巴結(jié)、器官、腎靜脈和下腔靜脈有無受累及。胸片及CT可了解有無肺轉(zhuǎn)移。
腎母細胞瘤應(yīng)與巨大腎積水、腎上腺神經(jīng)母細胞瘤鑒別。
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腎母細胞瘤是應(yīng)用手術(shù)、化療和放療綜合治療效果最好的小兒惡性實體腫瘤,可顯著提高術(shù)后生存率。雙側(cè)腎母細胞瘤可配合輔助治療行雙側(cè)腫瘤切除。