新生兒顱內(nèi)出血（intracranial hemorrhage of the newborn）是新生兒期常見的嚴(yán)重疾病，主要由缺氧或產(chǎn)傷引起，前者多為早產(chǎn)兒，以腦室周圍、腦室內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)出血為主，后者多見于足月兒，以硬膜下及蛛網(wǎng)膜下出血為主。臨床以中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮或抑制狀態(tài)為主要特征。預(yù)后差，幸存者可留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，故應(yīng)積極預(yù)防。

　　1.病因?qū)W：可分兩型：缺氧型是毛細(xì)血管因缺氧后滲透性增加而血液滲出，可發(fā)生在出生前，出生時(shí)和出生后。損傷型則都發(fā)生在出生時(shí)。實(shí)際上有相當(dāng)多的顱內(nèi)出血是在缺氧基礎(chǔ)上，在組織失常的情況下才發(fā)生損傷。

　　抽傷性顱內(nèi)出血都隨出生體重增大而增加，在極低體重兒的難產(chǎn)中顱內(nèi)出血仍是以損傷性為主，而自然分娩中則缺氧性為主，難產(chǎn)中損傷比例明顯高于自然分娩。從出生體重分析，發(fā)生顱內(nèi)出血的基本規(guī)律是體重越小，缺氧性的越多，越大則損傷性的越多，缺氧越重越易損傷。由于新生兒出生第1周內(nèi)凝血因子減少，有出血趨向，可加重顱內(nèi)出血的程度和后果。少數(shù)病例是因維生素K缺乏、顱內(nèi)血管瘤破裂和快速靜注碳酸氫鈉或擴(kuò)溶劑等的醫(yī)源性出血所引起。

　　2.病理改變：所有的腦部缺氧病變都是依向心性發(fā)展，早產(chǎn)兒最易因低氧導(dǎo)致毛細(xì)血管損傷，而胎齡越小室管膜下生發(fā)層組織的原始神經(jīng)細(xì)胞和僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞的血管越豐富，這些小血管缺乏結(jié)締組織支持，且呈特有的U型血流方向，對(duì)缺氧、高碳酸血癥及酸中毒極敏感，在循環(huán)障礙靜脈壓增高時(shí)很易破裂而由室管膜下進(jìn)入腦室，同時(shí)也可從第4腦室溢出進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔。近足月者腦室成熟，對(duì)缺氧較有抵抗力，而幸免于死者，其白質(zhì)及大腦皮質(zhì)的邊緣部可形成許多空洞。足月兒的大腦皮質(zhì)對(duì)缺氧仍較敏感，當(dāng)循環(huán)衰竭或靜脈持續(xù)高壓，白質(zhì)邊緣區(qū)容易發(fā)生梗死或/及出血。脈絡(luò)叢血管破裂可導(dǎo)致腦室內(nèi)出血。

　　硬腦膜下出血主要由產(chǎn)傷引起的小腦幕或大腦鐮撕裂，大腦大靜脈或大腦上靜脈破裂，血液匯集于腦底部可壓迫延腦，促致死亡。頂骨、枕骨鱗部和顱底骨折常傷及腦神經(jīng)并伴硬腦膜下出血。

　　硬腦膜外出血很少見，主要是產(chǎn)鉗使顱骨內(nèi)板與硬腦膜分離時(shí)腦膜中動(dòng)脈破裂所致。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀：多數(shù)病例出生時(shí)有窒息，復(fù)蘇好轉(zhuǎn)緩慢，建立呼吸困難，12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)大腦皮層受刺激、興奮性增高的癥狀，岧煩躁不安、呻吟、拒乳、單聲哭 叫、體溫不升、擁抱反射亢進(jìn)、肌震顫、抽搐、凝視、斜視、眼球顫動(dòng)、兩側(cè)瞳孔大小不等、對(duì)光反向消失、呼吸紊亂等，由于新生兒骨縫未合，顱壓增高征狀常不甚明顯，前囪可能緊張，但少隆起和噴射性嘔吐，角弓反張并不多見。繼之，出現(xiàn)皮層抑制癥狀，如嗜睡、昏迷、四肢張力降低、擁抱反射減弱或消失、呼吸不規(guī)則等，重癥和早產(chǎn)兒可無興奮癥狀而僅表現(xiàn)抑制狀態(tài)。一般損傷型顱內(nèi)出血較缺氧性的癥狀出現(xiàn)得早而重，少數(shù)病例在生后2～3天，才顯癥狀，個(gè)別維生素K缺乏導(dǎo)致的顱內(nèi)出血可到衙后1～2月才出現(xiàn)癥狀。

　　輕癥或腦室周圍腦實(shí)質(zhì)少量出血的癥狀出現(xiàn)偏晚可以興奮與抑制交替，呈時(shí)呆滯、時(shí)激惹的跳躍型，易被疏忽。另有一些被稱不為寂靜型的癥狀更少，往往僅有活動(dòng)少，肌張力低和紅細(xì)胞壓積下降等表現(xiàn)而引起注意。近年來在用現(xiàn)代設(shè)備CT開展顱內(nèi)出血檢查時(shí)已發(fā)現(xiàn)在正常對(duì)照組中檢出有顱內(nèi)出血，說明本病極輕型可以無癥狀崦被遺漏。Burstion等報(bào)告一組1500g以下的室管膜下出血早產(chǎn)兒，68%無臨床癥狀。

　　小腦幕下出血表現(xiàn)為腦干受壓，呼吸循環(huán)障礙，病情較重，大腦出血表現(xiàn)為興奮尖叫、激惹和驚厥，硬腦膜下出血輕癥可無癥狀，重者可有偏癱、局限性抽搐，顱窩下血腫或小腦出血表現(xiàn)為延髓受壓，病情進(jìn)展很快。

　　總的來說本病按出血原因、類型、部位和數(shù)量的不同，臨床表現(xiàn)可以相差懸殊，不典型病例的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常常被呼吸功能紊亂、呼吸不規(guī)則所遮蓋。

　　2.診斷

　?、挪∈?孕齡不滿32周，體重不足1500g，易發(fā)生腦室管膜下出血及腦室出血，發(fā)病率可達(dá)40%～50%。多發(fā)生于3日以內(nèi)。

　?、婆R床表現(xiàn) 常無興奮過程，而抑制癥狀明顯，如拒奶、嗜睡、反應(yīng)低下、肌張力低下、擁抱反射消失。經(jīng)常出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸節(jié)律不整及呼吸暫停，伴發(fā)紺。晚期出現(xiàn)驚厥及昏迷。面色蒼白、前囪膨隆、雙眼凝視、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。

　?、禽o助檢查：①血紅蛋白、血小板、紅細(xì)胞壓積下降。凝血酶原時(shí)間處長(zhǎng)，間接膽紅素增高，血?dú)夥治龀蚀x性及呼吸性酸中毒，低氧血癥。②腦脊液：蛛網(wǎng)膜下腔及腦室內(nèi)出血，腦脊液呈血性，鏡檢可見皺縮紅細(xì)胞。③其它：如動(dòng)態(tài)觀察前囪及頭圍的變化，顱透照、頭顱B超及CT檢查等均可根據(jù)需要檢測(cè)。CT可精確了解病變類型、部位、出血程度，對(duì)預(yù)后做出估價(jià)，具體分度為：Ⅰ度：腦室管膜下出血；Ⅱ度：腦室出血不伴腦室擴(kuò)張，以上90%存活；Ⅲ茺：腦室出血伴腦室擴(kuò)張；Ⅳ充：腦室出血伴腦實(shí)質(zhì)出血，其病死率50%。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.常有宮內(nèi)，產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后缺氧、窒息或產(chǎn)傷史，或維生素K缺乏史。

　　2.出生后表現(xiàn)煩躁不安、腦性尖叫，局部或全身痙攣，病情嚴(yán)重者則有昏睡或昏迷。

　　3.前囟飽滿，眼球震顫，瞳孔大小不等，對(duì)光反射消失，全身肌張力減低，生理反射消失或伴有中樞性呼吸節(jié)律異常，甚至呼吸驟停。

　　4.無其他失血史(如消化道或廣泛的皮下、黏膜出血)而血細(xì)胞比容下降較明顯者。

　　5.頭顱超聲檢查，可有中線移位。CT檢查可以準(zhǔn)確地顯示出血部位及范圍。

　　6.腦脊液可呈血樣或黃色，新鮮腦脊液可發(fā)現(xiàn)皺縮紅細(xì)胞。(腰穿能加重出血，可引起腦疝，一般不做或慎做。)

　　三、容易誤診的疾病

　　1.顱內(nèi)出血的腦性缺氧以呼吸淺表不規(guī)則或暫停為多見。而肺性缺氧以氣急、鼻煽和三凹征為主，給氧和啼哭后青紫改善；心性缺氧往往呼吸深度增加，吸氧后青紫如歸。

　　2.抽搐應(yīng)與窒息缺氧后腦水腫、低糖、低鈣、低鈉、低鎂血癥、維生素B6依賴癥、顱內(nèi)畸形、感染、核黃疸等鑒別；

　　3.肌張力低下應(yīng)與先天愚型、重癥肌無力，先天性肌弛緩綜合征、心型或肌型糖原累積病等相鑒別。

　　四、治療原則

　　1.防止繼續(xù)出血，保暖、安靜、活動(dòng)、給氧，避免嚎哭加重出血，集中護(hù)理治療。注意呼吸道通暢，無嘔吐者可抬高上半身15～30度，以減顱壓，有嘔吐者為避免吸入，當(dāng)以平臥、頭偏一側(cè)插胃管喂養(yǎng)為宜。若用靜脈液體量限制在60ml/kg•d，再按嘔吐、心腎功能情況的情加減。給維生素K15mg肌注或靜注每日一次，連用3天，早產(chǎn)兒酌減，加用維生素C，其它止血?jiǎng)┤缰寡舻冉钥蛇x用，亦可輸小量新鮮血或新鮮冷凍血漿10ml/kl補(bǔ)充凝血基質(zhì)和糾正貧血。

　　2.對(duì)癥處理，煩躁不安、抽搐可促使出血加重，應(yīng)給氯丙嗪每次2mg/kg和苯巴比妥鈉每次5～8mg/kg，交替肌注，每3～4小時(shí)1次。癥狀控制后逐漸減量。亦可用負(fù)荷量苯巴比妥鈉20mg/kg靜注，以后用維持量2.5mg/kg，每12小時(shí)，1次。如與安定配合，止痙效果更好。如囪門飽滿顱壓明顯增高者，需用脫水劑甘露醇，首劑0.5～0.75g/kg靜推，以扣0.25g/kg，每日4次。地塞米松0.5～1mg/kg靜注，每日2～4次，有人認(rèn)為能增加療效。重者可加速悄每次1mg/kg，待顱壓降低，腦水腫控制，遂可減量至停藥，一般療程為2～3天對(duì)于給氧仍有青紫，呼吸微弱、不規(guī)則者，需輔以人工呼吸機(jī)、并注意糾正酸中毒，維持良好灌注。

　　有硬腦膜下血腫時(shí)，可多次作硬腦膜下穿刺加液，如3周后積液不干，可手術(shù)摘除積液囊。

　　3.保護(hù)腦組織可給細(xì)胞色素C，輔酶A和ATP加入10%葡萄糖液中靜滴，持續(xù)1～2周。此外，谷氨酸、r-氨酪酸，維生素B6、胞二磷膽鹼、腦活素，腦復(fù)康可能對(duì)腦細(xì)胞功能恢復(fù)有幫助。

　　4.預(yù)防感染可給抗生素。

　　5.治愈標(biāo)準(zhǔn)

　?、朋w溫穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)，神經(jīng)癥狀及體征消失。

　　⑵神志清楚，呼吸、脈搏、吸吮力正常，無后遺癥。

　　6.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

　　⑴體溫穩(wěn)定在正常范圍或尚有波動(dòng)。

　?、齐m無顱內(nèi)高壓征象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，癱瘓現(xiàn)象未完全恢復(fù)或遺留有后遺癥。

　　五、預(yù)防與預(yù)后

　　出生前應(yīng)防止早產(chǎn)及避免窒息。孕婦須絕對(duì)臥床以減少子宮收縮，并可用擬β-腎上腺素能類藥物如羥芐麻黃堿（Ritodrine）以推遲分娩。產(chǎn)程中對(duì)胎兒進(jìn)行監(jiān)護(hù)，如見宮內(nèi)缺氧及出生時(shí)窒息，均及時(shí)搶救。分娩時(shí)盡量避免產(chǎn)傷，必要時(shí)作剖宮產(chǎn)。對(duì)可能早產(chǎn)的孕婦，宜在分娩前3天內(nèi)應(yīng)用地塞米松以促進(jìn)肺成熟及減少呼吸窒息綜合征的危險(xiǎn)。預(yù)防出血傾向，可于分娩前10小時(shí)緩慢靜注苯巴50mg，并在產(chǎn)前4～15小時(shí)頓服維生素K 15～30mg。

　　對(duì)＜1500g的未成熟兒生后6小時(shí)內(nèi)可用苯巴比妥降低腦代謝率、清除自由基、減少腦血流量，抑制血壓急劇上升。

　　對(duì)于母乳喂養(yǎng)者應(yīng)指導(dǎo)乳母多吃綠葉蔬苯及新鮮水果。對(duì)經(jīng)常腹瀉服抗生素者應(yīng)給維生素K50～100μg/天，或每月注射維生素K 1mg，患阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者，應(yīng)給維持素K1缺乏所致的顱內(nèi)出血。

　　首先要診斷明確。輕型顱內(nèi)出血幾乎全部存活，后遺癥0～10%；中型死亡率5%～15%，后遺癥15%～25%；重型死亡率達(dá)50%～65%，后遺癥65%～100%。常見的后遺癥有腦積水，腦穿通性囊變，運(yùn)動(dòng)和智力障礙、四肢癱瘓、癲癇、肌張力低下等。