尿道下裂(hypospadias)是指尿道異位開口于尿道的腹側(cè)。是泌尿生殖系統(tǒng)比較常見的先天性發(fā)育異常，屬常染色體顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過程中生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱形的尿生殖溝自后向前閉合形成尿道，如閉合過程停止，會(huì)發(fā)生不同程度尿道下裂。

　　外生殖器和尿道在胚胎8周開始發(fā)育，15周完成，尿道溝沿著陰莖腹側(cè)表面由近端遠(yuǎn)端逐漸融合，形成尿道，直至陰莖龜頭部。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足，尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部，停頓于不同階段而發(fā)生不同類型的尿道下裂，又因尿道溝是由近端向遠(yuǎn)端融合，故遠(yuǎn)端尿道下裂更多見。

　　尿道下裂發(fā)生率為每300例男性兒童中有1例，目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發(fā)生率。盡管人們已認(rèn)識(shí)到尿道下裂有家庭史，但遺傳特性尚不清楚。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀和體征：新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何癥狀，青少年、成人常訴尿線彎曲，尿呈噴霧狀，阻莖彎向腹側(cè)，妨礙性生活。會(huì)陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因陰莖腹側(cè)皮膚少，陰莖呈鉤狀，尿道外口可呈狹窄，應(yīng)仔細(xì)檢查，如有狹窄需行尿道口切開術(shù)。尿道下裂常并發(fā)睪丸下降不全，應(yīng)仔細(xì)檢查陰囊內(nèi)是否有睪丸。

　　2.分型：根據(jù)尿道外口位置不同，可分為下列幾種類型：①陰莖頭型：尿道外口位于陰莖頭近端；②冠狀溝型：尿道外口位于冠狀溝腹側(cè)；③陰莖型；④陰莖陰囊型；⑤會(huì)陰型。大約70%的病人尿道位于陰莖遠(yuǎn)端和冠狀溝處。

　　3.男性尿道下裂認(rèn)為是女性化的一個(gè)征象。陰莖陰囊型和會(huì)陰型尿道下裂認(rèn)為有潛在兩性畸形的可能，需鑒別其性別，尿道下裂的新生兒不應(yīng)行包皮環(huán)切。因?yàn)?，以后包皮將用?lái)重建尿道。

　　二、醫(yī)技檢查

　　實(shí)驗(yàn)室、X線、內(nèi)窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會(huì)陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰黏膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性生殖器官的發(fā)育情況；排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。對(duì)于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而，對(duì)于龜頭型尿道下裂的價(jià)值不大，因?yàn)檫@些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.出生時(shí)尿道外口不在陰莖頂端正常位置，而位于陰莖腹側(cè)面或更低。依據(jù)其所在部位分為會(huì)陰型、陰莖陰囊型、陰莖型和陰莖頭型。

　　2.陰莖有腹屈畸形，包皮在腹側(cè)裂開，似頭巾折疊于陰莖背側(cè)，尿道外口可有狹窄。會(huì)陰型者陰囊分裂如大陰唇狀，尿道呈淺溝狀。陰莖發(fā)育不良者，易被誤認(rèn)為女嬰。

　　3.可伴有睪丸下降不全、腹股溝斜疝等畸形。

　　4.因外傷或手術(shù)形成尿道下裂者，稱外傷性尿道下裂。

　　5.嚴(yán)重的畸形應(yīng)先做性別鑒定檢查。

　　四、治療原則

　　尿道下裂成形手術(shù)有150多種，考慮到心理方面的因素，多數(shù)主張一期手術(shù)修補(bǔ)完成。手術(shù)方法是利用帶蒂皮片和游離皮瓣移植，已被越來(lái)越多的泌尿科醫(yī)師所應(yīng)用，膀胱膜尿道成形也有成功的應(yīng)用。上述手術(shù)尿瘺發(fā)生率為15%～30%，但是修補(bǔ)尿瘺認(rèn)為是簡(jiǎn)單而小的手術(shù)。分二期手術(shù)有滿意的療效，對(duì)尿道下裂修補(bǔ)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)較少的外科醫(yī)生來(lái)說是一種最安全的方法。

　　所有的修補(bǔ)術(shù)，首先應(yīng)去除陰莖腹側(cè)的纖維索，將陰莖伸直，纖維索是否徹底去除在術(shù)中可以通過人為誘導(dǎo)勃起證實(shí)，然后再行重建尿道的手術(shù)，大部分成功的手術(shù)是利用局部的皮膚和包皮來(lái)重建尿道。近幾年，尿道口前移至陰莖頭的手術(shù)已是可行的，達(dá)到外形美觀的要求。

　　五、預(yù)后

　　手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精。總的來(lái)說，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問題。