先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis)可因一側(cè)胸鎖乳突肌血液循環(huán)障礙,致該肌缺血、萎縮、發(fā)育不良、攣縮,或一側(cè)胸鎖乳突肌受產(chǎn)道或產(chǎn)鉗擠壓牽拉引起受傷出血,血腫機(jī)化纖維化而致。該疾病的病因:
直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚??赡芘c下列因素有關(guān):①先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良,分娩時易被損傷。②一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血,形成血腫后機(jī)化,繼而攣縮。③宮內(nèi)胎位不正,使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結(jié)締組織所替代。④受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。⑤動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產(chǎn)生,因此有人認(rèn)為此病與出生時胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學(xué)說。
臨床表現(xiàn)
1.癥狀、體征:先天性肌性斜頸,在生后頭2周內(nèi)在頸部可摸到圓形或橢圓形較硬的腫塊。1~2個月腫塊可發(fā)展到棗核大小。此后2~3月內(nèi)便逐漸變小或消失。右側(cè)比左側(cè)要常見。其次注意觀察小兒頭部姿式,患兒頭部常固定在一個正確的位置上,頭總偏向有腫塊的一側(cè),面部朝向無腫塊的一側(cè)。
2.診斷:根據(jù)生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬包塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動,X線片未見頸椎異??勺鞒鲈\斷?;慰稍谏蠹创嬖?,也可在生后2~3周出現(xiàn)。病初頭部運動略受限,但無明顯斜頸現(xiàn)象,觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在2~4周內(nèi)逐漸增大,然后開始退縮,在2~6個月內(nèi)逐漸消失。部分病人不遺留斜頸;不少病人若未經(jīng)治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束狀條物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形,肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重,最后顱骨發(fā)育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。
醫(yī)技檢查
常使用的較為有效的檢查方法是超聲診斷:先天性肌性斜頸,超聲顯像是最好的診斷方法。超聲可觀察雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大小、內(nèi)部回醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關(guān)系。該病的超聲特點是早期胸鎖乳突肌的局部呈梭形腫大,與正常肌纖維連續(xù)性好。胂塊無包膜,光滑,形態(tài)多呈梭形,但亦可不規(guī)則,也可出現(xiàn)胸鎖乳突肌彌漫性腫大??梢允堑突芈?、混合性回聲,個別還可以是增強(qiáng)和減低相間的條紋狀回聲改變,無論是何種回聲,其病變均在胸鎖乳突肌上。
診斷依據(jù)
1.可有臀位產(chǎn)或難產(chǎn)史。
2.生后不久發(fā)現(xiàn)一側(cè)胸鎖乳突肌部有腫塊和壓痛,年齡稍大后,包塊縮小變硬,胸鎖乳突肌緊張、短縮呈硬條索狀攣縮。
3.斜頸畸形,頭偏向患側(cè),面部及下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。面部不對稱,患側(cè)眼耳平面較低,眼裂小。頭部及頸椎有代償性側(cè)彎。頭頸向患側(cè)旋轉(zhuǎn)及向健側(cè)傾斜活動受限。
4.X線攝片可見頸椎凸向健側(cè)、上胸椎凸向患側(cè)的代償性側(cè)彎。注意排除頸椎發(fā)育異常、頸椎結(jié)核等病變。
容易誤診的疾病
1.先天性頸椎畸形:頸部短而粗,活動度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。
2.頸椎半脫位:多為3~5歲兒童,咽部炎癥后引起頸椎周圍軟組織充血,突然出現(xiàn)頭頸部偏斜,活動受限,項肌緊張。頸椎開口正側(cè)位片可見頸1~2半倍位。
3.眼科疾?。夯純河捎谝粋?cè)近視,另一側(cè)遠(yuǎn)視,可出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮,頭頸部旋轉(zhuǎn)無受限。
4.其他:頸部椎間盤病變、脊髓空間癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。
另外,還需與頸部腫大的淋巴結(jié)、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動脈體瘤及其他一些軟組織腫瘤進(jìn)行鑒別,二維超聲及CDFI一般可以鑒別。
治療原則
任何持續(xù)性的斜頸在生長過程中將緩慢加重,頭向患側(cè)而面部朝向?qū)?cè)傾斜。當(dāng)畸形嚴(yán)重時,患側(cè)肩部升高。顱骨的額枕徑較正常者小,早期手術(shù)治療可預(yù)防這些畸形。在6~8歲前手術(shù)治療可允許面、頭部不對稱獲得良好塑形。不幸的是許多病人在初診時已出現(xiàn)固定畸形,而剩余的生長潛力不足以矯正畸形。
1.護(hù)理:盡量置患兒頭部于矯正位置;哺乳時將患側(cè)接近乳房;臥床時,應(yīng)使患側(cè)向有光亮和媽媽經(jīng)?;顒拥囊粋?cè);適當(dāng)墊高枕部。
2.手法牽引:患兒仰臥位,家長抱患兒頭部,緩慢旋轉(zhuǎn),旋轉(zhuǎn)角度逐漸加大,并盡量使頸部斜向健側(cè),操作要輕柔,每次可持續(xù)l0~15分鐘。
3.按摩:對腫物作手法輕柔按摩,伸展攣縮的胸鎖乳突肌,每次伸展肌肉時持續(xù)時間可2~3秒,每天可操作4~6次。
4.局部理療:如紅外線照射、蠟療或局部熱敷,使瘢痕軟化。
5.局部注射療法:可在腫塊內(nèi)注射醋酸強(qiáng)的松龍加適量普魯卡因,以改善血管通透性,抑制結(jié)締組織增生。
6.手術(shù)治療:對上述療法效果不佳或被誤診的1歲以上的病兒,則需手術(shù)治療,切除或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭。
7.治愈標(biāo)準(zhǔn):手術(shù)后傷口愈合,斜頸畸形糾正,頸部活動正常。
8.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn):斜頸有所改善,顏面仍不對稱。
預(yù)防
該疾病為先天性疾病,無有效預(yù)防措施,早診斷、早治療是防治關(guān)鍵。
重視姿勢矯正對斜頸的孩子應(yīng)采取正確的姿勢糾正。哺乳時,孩子取患側(cè)臥位。睡覺時調(diào)整臥位位置,使陽光或燈光照在病側(cè);發(fā)聲和發(fā)光的玩具以及醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)電視機(jī)、錄音機(jī)等聲音也要來自病側(cè);并可用枕頭墊在病側(cè)。母親坐位橫抱孩子時要讓病側(cè)向上,通過抬頭,訓(xùn)練頸部的肌肉。