纖維瘤病(fibroma)是來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發(fā)于肩胛部,股部和臀部。發(fā)病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本癥發(fā)病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關(guān)。
該病病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學(xué)行為,就是頑固多次復(fù)發(fā),但極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)率為25%~57%。復(fù)發(fā)時(shí)間多在術(shù)后1月~1年,甚至可達(dá)10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復(fù)發(fā),可致病變累及范圍更加廣泛,而出現(xiàn)不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時(shí)將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細(xì)血管及脂肪細(xì)胞較少見。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。
臨床表現(xiàn)
腫瘤位于深部組織,無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關(guān),直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質(zhì)堅(jiān)韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動(dòng),與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動(dòng)和壓迫神經(jīng)。
診斷依據(jù)
1.瘤體常位于皮下,生長緩慢,質(zhì)硬,表面光滑,界限清楚,與皮膚無粘連,有一定活動(dòng)度。
2.病理檢查證實(shí)。
治療原則
主要是外科手術(shù)廣泛切除。放射治療和應(yīng)用激素在個(gè)別病例可抑制腫瘤生長,但一般認(rèn)為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術(shù)者的姑息治療。
1.手術(shù)要點(diǎn)本癥雖具有多次復(fù)發(fā)的惡性生物學(xué)行為,但手術(shù)廣泛徹底的切除,可杜絕復(fù)發(fā)。
?、判g(shù)中冰凍切片檢查大多數(shù)病人術(shù)前雖已擬診為本病,但主要根據(jù)術(shù)中冰凍切片證實(shí)。
必須廣泛切除。范圍必須有一定的廣度及深度。應(yīng)該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應(yīng)一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng),應(yīng)做銳分離,必要時(shí)可做血管移植。嚴(yán)格掌握截肢及半骨盆截肢的適應(yīng)癥。
?、票仨氄莆战M織移植的治療手段。腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應(yīng)用組織移植修復(fù)局部。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術(shù)根治創(chuàng)造條件。
2.修復(fù)方法:纖維瘤病廣泛切除后,常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露,骨、關(guān)節(jié)的外露及軟骨組織缺損,局部肌皮瓣或肌瓣的修復(fù)最為理想。其優(yōu)點(diǎn)為:①血運(yùn)醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 收集 整理豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復(fù)缺損。④抗感染力強(qiáng)。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩沖的作用。⑥旋轉(zhuǎn)弧度較大,便于各方向的轉(zhuǎn)移,若形成島狀肌皮瓣,可達(dá)180º的轉(zhuǎn)位。茲將手術(shù)后缺損的肌皮瓣修復(fù)方法分述如下:
?、磐尾磕[塊根治術(shù)后,常有坐骨神經(jīng)裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復(fù),可采用闊筋膜張肌皮瓣進(jìn)行立即轉(zhuǎn)移,其營養(yǎng)血管為旋股外側(cè)動(dòng)脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進(jìn)入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達(dá)15cm×(35~40)cm,供區(qū)一期縫合。
?、乒蓛?nèi)側(cè)腫塊根治術(shù)后,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時(shí),也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復(fù)。
⑶股外側(cè)腫塊術(shù)后,可應(yīng)用股薄肌肌皮瓣修復(fù),其血管蒂為旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈或股深動(dòng)脈的分支,從肌肉的上1/3進(jìn)入該瓣,長寬比例為6cm×24cm,供區(qū)一期縫合。
?、饶N窩部腫塊切除后,常有腘動(dòng)靜脈及腘神經(jīng)的外露,時(shí)有腫物包繞血管神經(jīng)束,如能銳性分離神經(jīng),鈍性分離血管,則肢體就能保留。可應(yīng)用對(duì)側(cè)的腓腸醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 收集 整理肌內(nèi)側(cè)頭肌皮瓣轉(zhuǎn)移,交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動(dòng)脈在膝關(guān)節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側(cè)血管,自該肌上極進(jìn)入肌肉,皮瓣長寬比例可達(dá)8cm×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。
?、杉珉尾亢冒l(fā)于大于圓肌腫塊切除后,應(yīng)用下斜方肌島狀皮瓣修復(fù),其營養(yǎng)血管為頸橫動(dòng)脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達(dá)10cm×15cm。供區(qū)一期縫合。
?、矢贡谀[物切除術(shù)后,網(wǎng)織物修補(bǔ),皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應(yīng)用對(duì)側(cè)腹壁淺島狀皮瓣修復(fù),加壓包扎。