急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP)又稱格林-巴利綜合征(GBS),是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。
臨床表現(xiàn)
1.病史:多數(shù)患者可追溯到病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀,或有疫苗接種史。
2.運(yùn)動(dòng)障礙:多為急性或亞急性起病,部分患者在1~2天內(nèi)迅速加重,出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹,癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生,下肢常較早出現(xiàn),可自肢體近端或遠(yuǎn)醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理端開(kāi)始,多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射減低或消失,發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對(duì)稱性肢體無(wú)力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng),稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。
3.感覺(jué)障礙:發(fā)病時(shí)多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感,可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn);感覺(jué)缺失較少見(jiàn),呈手套襪子樣分布,震動(dòng)覺(jué)和醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn),約30%患者有肌肉痛。也可始終無(wú)感覺(jué)異常,有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。
4.腦神經(jīng)損害:有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀,雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn),其次是舌咽、迷走神經(jīng),表現(xiàn)為延髓麻痹,眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn),因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓,故易于鑒別。
5.自主神經(jīng)功能障礙:自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙,嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。
6.均為單相病程,無(wú)復(fù)發(fā)緩解。