滑膜肉瘤(synovial Sarcoma)源于關節(jié)、滑囊及腱鞘滑膜組織,其惡性程度較高。
1.病因:不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉移等因素有關。
2.病理
?、湃庋鬯姡耗[瘤呈結節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
?、歧R下所見:組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數(shù)量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。
在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
臨床表現(xiàn)
1.年齡、性別、好發(fā)部位:以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)于大關節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢,頸及軀干較少。
2.表現(xiàn):腫瘤浸潤性生長,切除后易復發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節(jié)活動。
3.并發(fā)癥:好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見。
醫(yī)技檢查
1.肉眼所見:腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
2.鏡下所見:組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數(shù)量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
3.X線攝片可見軟組織腫塊,腫瘤內有不規(guī)則鈣化,骨質可有破壞,骨膜反應少。
診斷依據(jù)
1.多見于成年人,好發(fā)于大關節(jié)附近,亦可見于手和足。
2.腫瘤為軟組織包塊,生長較快,局部有疼痛和壓痛,偶可見分葉狀??捎袇^(qū)域性淋巴結轉移或肺轉移。可侵及臨近骨骼,發(fā)生病理骨折。
3.根據(jù)臨床特點,結合X線攝片及病理檢查可明確診斷。
容易誤診的疾病
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。
治療原則
1.手術切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發(fā)率,文獻報道,邊緣切除,復發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。
5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。
2.近愈標準:經治療后,手術傷口愈合,近期無復發(fā)及轉移。
3.好轉標準:經治療后,癥狀好轉。
預防
該疾病多見于成年人,好發(fā)于四肢各大關節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生于關節(jié)周圍之腫塊,應考慮滑膜肉瘤之可能。應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報告為準。治療上依據(jù)腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術或放療、化療。
由于該疾病病因未明,尚無有效預防措施,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關鍵。