先天性膽管囊狀擴張是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試會考到的知識點之一，醫(yī)學教育網特整理先天性膽管囊狀擴張的發(fā)病原因等內容更好的讓學員理解與學習，下面讓我們看看先天性膽管囊狀擴張的詳細內容。

　　1.先天性因素

　?。?）膽管上皮異常增殖學說：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學說為多數人接受。他認為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。

　?。?）胰、膽管合流異常學說：人們已通過各種手段發(fā)現該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F象。宮野通過擴張膽管的膽汁內淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。

　　Babbitt、John等通過觀察該病人的造影片發(fā)現：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠，形成2～3.5cm的共同通道（正常<0.5cm）；②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內壓力高達2.94～4.9kPa（22.1～36.8mmHg），膽總管內壓為2.45～2.94kPa（18.4～22.1mmHg）。如此特點導致胰液反流，胰酶活性增強，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當膽管壓力增高時則易產生囊狀擴張。能氏等在實驗時將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內，形態(tài)學發(fā)現類似于先天性膽管擴張癥的改變。Arima等應用選擇性胰膽管造影術對16例膽管囊腫病人行術中膽道造影，結果全都有胰膽管系統異常連接。

　?。?）神經發(fā)育異常學說：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經細胞的缺陷，類似于巨結腸的改變。楊宏偉等人通過對正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經分布的組織學研究發(fā)現：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異常現象。胰膽管合流異?？赡芘c囊腫末端神經發(fā)育異常同時存在，由于神經發(fā)育異常遠段出現痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來有學者認為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產生囊腫畸形、膽管閉鎖等。

　　2.后天性因素　有學者認為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當膽管內壓力增高時，出現繼發(fā)性近端膽管擴張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結腫大、胰腺腫瘤、內臟下垂以及十二指腸內乳頭狀瘤等均可導致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認這些后天因素所導致囊性擴張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。

　　3.先天性因素　合并后天因素Kozloff等報道1例成年人初次開腹手術膽管正常，但再次手術時發(fā)現有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結扎膽管遠端，結果僅幼犬產生了膽管囊腫，而成齡犬無此結果。此實驗也說明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應具備兩個條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，醫(yī)學教.育網搜集整理后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。