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1.原發(fā)性(原因不明或特發(fā)性尿崩癥)尿崩癥 約占1/3~1/2不等。通常在兒童起病,很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過(guò)仔細(xì)尋找繼發(fā)原因不存在時(shí)才能確定。當(dāng)存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學(xué)檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時(shí),應(yīng)盡可能地尋找原因,密切隨訪找不到原發(fā)因素的時(shí)間越長(zhǎng),原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報(bào)道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少,且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團(tuán)的抗體。
2.繼發(fā)性尿崩癥 發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害,包括:嫌色細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細(xì)胞病、類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾?。ńY(jié)核、梅毒、血管病變)等。
3.遺傳性尿崩癥 遺傳性尿崩癥十分少見(jiàn),可以是單一的遺傳性缺陷,也可是DIDMOAD綜合征的一部分。(可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾,又稱作Wolfram綜合征)。
4.物理性損傷 常見(jiàn)于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術(shù)、同位素治療后,嚴(yán)重的腦外傷后。外科手術(shù)所致的尿崩癥通常在術(shù)后1~6天出現(xiàn),幾天后消失。經(jīng)過(guò)1~5天的間歇期后,尿崩癥癥狀永久消失或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)變成慢性。嚴(yán)重的腦外傷,常伴有顱骨骨折,可出現(xiàn)尿崩癥,燕有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復(fù),醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理有時(shí)可持續(xù)6個(gè)月后才完全消失。
妊娠期間可出現(xiàn)尿崩癥癥狀,分娩后數(shù)天癥狀消失。席漢綜合征應(yīng)用考的松治療后可表現(xiàn)出尿崩癥癥狀。妊娠期可出現(xiàn)AVP抵抗性尿崩癥,可能是妊娠時(shí)循環(huán)中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿AVP水平增高,對(duì)大劑量AVP缺乏反應(yīng),而對(duì)desmopressin治療有反應(yīng),分娩后癥狀緩解。