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組織細(xì)胞纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年,5~20歲最多見(jiàn)。Schajowicz報(bào)道年齡從7個(gè)月~69歲,男女發(fā)病無(wú)明顯差異,有報(bào)道男性多于女性。
發(fā)病部位以下肢長(zhǎng)骨最多見(jiàn),主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見(jiàn),其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端,腓骨近端干骺端也常見(jiàn),比較少見(jiàn)的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見(jiàn)。
組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶,可發(fā)生于同一骨的不同部位,也可發(fā)生在不同骨,這種稱之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤,其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見(jiàn)于單下肢或雙下肢,同時(shí)可累及骨盆骨。
病變多在干骺端,可隨病情發(fā)展,病變可以逐漸向骨干移行,多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下,病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。
組織細(xì)胞纖維瘤多無(wú)臨床癥狀,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn),國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道首診以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%.
多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異常或血管畸形,而無(wú)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征,這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。
大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無(wú)癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征,診斷多較可靠。