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肝血管肉瘤的演變過程可能有下列5個主要途徑:①肝小葉竇內(nèi)皮細胞從非典型增生到間變細胞增生;②肝細胞初期增生,隨之萎縮和消失;③竇周間隙纖維組織增生;④進行性竇擴張到血腫形成;⑤竇壁細胞和匯管區(qū)毛細血管內(nèi)皮細轉(zhuǎn)化為肉瘤細胞。
1.大體檢查 血管肉瘤往往呈多中心性發(fā)生,多累及兩個肝葉。其肉眼觀特征是許多充滿血液的囊,直徑可達1~15cm,5cm者多見。腫瘤多為單個圓形,實體瘤生長大小不等,表面呈多結(jié)節(jié)狀,界限清楚,但無包膜。較大的腫塊呈海綿狀,最大的重達3kg,可伴有血栓形成和繼發(fā)壞死。切面為灰白或棕黃膠凍狀發(fā)亮組織與出血、壞死灶交錯排列,瘤體內(nèi)可見充滿不凝血液的大腔隙。在接觸膠質(zhì)二氧化釷或氯乙烯的病例中還常見有網(wǎng)織狀纖維化,脾臟腫大,但合并肝硬化者少見。
2.病理組織學(xué)檢查
腫瘤由紡錘狀或不規(guī)則形狀的惡性內(nèi)皮細胞構(gòu)成,其邊界不清。細胞質(zhì)嗜酸性、核深染,形態(tài)狹長或不規(guī)則,胞核核仁可大可小,同樣嗜酸性。亦可見大而異形的細胞核以及多核細胞,核分裂象常見。薄壁靜脈散布于腫瘤內(nèi),約半數(shù)病例見有造血細胞灶。免疫組織學(xué)檢查可見瘤細胞中存在有Ⅷ因子相關(guān)抗原。腫瘤細胞沿著原有血管腔增殖,肝終端小靜脈和門靜脈分支亦顯示增殖。腫瘤細胞在肝血竇內(nèi)增殖可導(dǎo)致進行的肝細胞萎縮,肝板斷裂,血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平,內(nèi)壁襯以腫瘤組織細胞,有時為息肉樣或乳頭狀突出物,腔內(nèi)充滿凝血塊和腫瘤細片。腫瘤侵及肝終端小靜脈和門靜脈分支可導(dǎo)致這些血管的堵塞,此可解釋為何腫瘤常易發(fā)生出血、梗死和壞死。有時腫瘤細胞密聚成小結(jié)節(jié)狀實性團塊,類似纖維肉瘤。
應(yīng)用免疫組織化學(xué)技術(shù)可發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞中Ⅷ因子相關(guān)抗原呈陽性。
在大多數(shù)病例中腫瘤可侵犯門靜脈或中央靜脈,這種情況多發(fā)生于腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi),但亦可發(fā)生在遠處的肝小葉,骨髓外造血灶常見??梢蛭⒀苋苎?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/pinxue/" target="_blank" title="貧血" class="hotLink" >貧血而繼發(fā)鐵質(zhì)沉著,在膠質(zhì)二氧化釷誘發(fā)的肝血管肉瘤中,容易見到膠質(zhì)二氧化釷沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞內(nèi)或游離于匯管區(qū)、Glisson鞘膜或肝終端小靜脈壁內(nèi)。該沉積物無色、可折光,HE染色沉積物通常呈粉紅和棕黃色。放射自顯影可顯示二氧化釷發(fā)出的α射線,表現(xiàn)為短的點狀軌跡。能量分散X射線微量分析亦可測出釷元素。由二氧化釷、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理砷或氯乙烯引起的血管肉瘤,在非腫瘤組織中往往有肝硬化和纖維化。約1/3患者有特發(fā)性肝硬化,由明確致病因子引起的腫瘤與特發(fā)性腫瘤之間無形態(tài)學(xué)上的差別。