繼發(fā)性骨髓纖維化是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試中的一部分考點,希望臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考生認真復習,順利通過臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試。
文獻中有關繼發(fā)性骨髓纖維化的記載至今仍很少,缺乏系統(tǒng)及連續(xù)性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚,有些發(fā)病是否與患者原已存在造血干細胞或間質(zhì)干細胞的內(nèi)在缺陷,抑或有過敏體質(zhì)因素,也需進一步研究。現(xiàn)僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表,并簡述如下。綜合病因可能為化學,物理,感染,腫瘤,自身免疫,甲狀旁腺功能減退、亢進等。
化學溶劑長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例,但接觸史都長達數(shù)年以上,最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發(fā)性骨髓纖維化尚缺乏系統(tǒng)的觀察與研究。
電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者,其中6例因合并癥死亡,并做了病理解剖,證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉(zhuǎn)化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合并骨髓纖維化。根據(jù)統(tǒng)計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發(fā)生率更高4.5倍。
感染嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發(fā)現(xiàn),即使有也為感染的表現(xiàn)所遮蓋。20世紀60年代前,國內(nèi)外均曾有播散性結核發(fā)生骨髓纖維化的報告,但也有作者認為結核病是晚期原發(fā)性骨髓纖維化的并發(fā)癥?;颊叩慕Y核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現(xiàn)象。結核引起繼發(fā)性髓纖有發(fā)病年齡輕、高熱、醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點?;颊叩慕Y核病變嚴重而播散,病程較短促。
腫瘤除慢粒外,多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統(tǒng)惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化,在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉(zhuǎn)移性骨癌,毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產(chǎn)生纖維化、硬化反應。
其他系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異?;蚓S生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化。