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慢性白血病的診斷標準

2009-06-12 19:23 醫(yī)學教育網
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  診斷:

  1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。

 ?。?)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

  (2)體征:

 ?、倭馨徒Y腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。

 ?、诟纹⒛[大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。

 ?、燮つw損害:可出現皮膚增厚,結節(jié),以致于全身性紅皮病等。

  2、實驗室檢查

 ?。?)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發(fā)展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。

 ?。?)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優(yōu)勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。

 ?。?)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。醫(yī)學教|育網搜集整理

  (4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

 ?。?)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb‘s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低……

  3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發(fā)生急變的時間可1~20年不等??砂l(fā)生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。

  4、診斷標準

 ?。?)臨床表現:

 ?、倏捎衅7?,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。

 ?、诳捎辛馨徒Y(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。

 ?。?)實驗室檢查:

  ①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態(tài)以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。

  ②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。

  (3)免疫分型:醫(yī)學教|育網搜集整理

 ?、貰-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。

 ?、赥—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。

 ?。?)形態(tài)學分型:B—CLL分為3種亞型:

  ①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。

  ②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。

  ③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色,有或無嗜天青顆粒。

  T-CLL細胞形態(tài)分為以下4種:

 ?、俅罅馨图毎停杭毎w積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。

 ?、谟字蒚細胞型:胞核嗜堿性增強,無顆粒,核仁明顯。

 ?、鄢誓X回樣細胞核的小或大淋巴細胞。

  ④細胞形態(tài)多樣,胞核多有分葉。

  (5)臨床分期標準:

 ?、買期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。

 ?、冖蚱冢孩衿诩痈位蚱⒋?、血小板減少<100×109/L.

 ?、邰笃冢孩衿诨颌蚱诩迂氀℉b<100g/L)。

  除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續(xù)增高≥3個月,并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續(xù)觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。

  鑒別診斷:

  就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特征,臨床上需要與下列疾病相鑒別。醫(yī)學教|育網搜集整理

 ?。?)慢性粒細胞白血?。喊准毎呙黠@(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失,有Ph‘染色體陽性,脾腫大顯著。 ?。?)慢性單核細胞白血?。喊准毎嫈递p、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。

 ?。?)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。

 ?。?)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或干酪樣壞死??菇Y核治療有效。

 ?。?)病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。

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