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巨幼細胞貧血的臨床特征

  巨幼細胞貧血(MA)是由于血細胞DNA合成障礙所致的一種貧血。其共同的細胞形態(tài)學(xué)特征是骨髓中紅細胞和髓細胞系出現(xiàn)“巨幼變”。葉酸或/和維生素B12缺乏是引起巨幼細胞貧血最常見的原因。

  【診斷】

  1.臨床表現(xiàn)

 ?。?)血液系統(tǒng)表現(xiàn):發(fā)病緩慢,就診時多呈中至重度貧血,并伴有貧血的一般表現(xiàn),如頭暈、乏力、活動后心悸、氣短等。部分患者出現(xiàn)輕度黃疸。

 ?。?)非血液系統(tǒng)表現(xiàn):①消化系統(tǒng):常見癥狀有食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘,部分患者可發(fā)生舌炎,表現(xiàn)為舌痛和舌質(zhì)鋒紅(牛肉舌),可伴有舌乳頭萎縮。②神經(jīng)系統(tǒng):對稱性遠端肢體麻木、共濟失調(diào)、錐體束征陽性等。③精神癥狀。

  2.實驗室檢查

 ?。?)血象:貧血呈大細胞性,MCV、MCH均增高,MCHC正常。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可正常。重者全血細胞減少。血片中可見紅細胞大小不等、中央淡染區(qū)消失,中性粒細胞核分葉過多。

 ?。?)骨髓象:增生活躍或明顯活躍。紅系增生顯著,各系均呈巨幼變特征。

 ?。?)其他檢查:①血清葉酸和維生素B12水平降低。②血清間接膽紅素可稍增高。

  3.若無條件測血清葉酸和維生素B12水平,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理可予診斷性治療,葉酸或維生素B12治療一周左右網(wǎng)織紅細胞上升者,應(yīng)考慮葉酸或維生素B12缺乏。

  【鑒別診斷】

  1.有紅細胞自身抗體的疾病:如溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、Evans綜合征,紅細胞可因抗體附著“變大”,但此類患者有自身免疫病的特征,用免疫抑制劑方能顯著糾正貧血。

  2.造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink" >白血病、骨髓增生異常綜合征,骨髓可見巨幼樣改變等病態(tài)造血現(xiàn)象,葉酸、維生素B12水平不低且補之無效。

  【治療】

  1.原發(fā)病的治療:有原發(fā)病的MA,應(yīng)積極治療原發(fā)??;用藥后繼發(fā)的MA,應(yīng)酌情停藥。

  2.補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)

 ?。?)葉酸缺乏:葉酸10mg,3/日,吸收障礙者可改用注射制劑四氫葉酸鈣3~6mg,肌注,1/日,直至血象完全恢復(fù)。如同時有維生素B12缺乏,則需同時注射維生素B12,否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)損傷。

 ?。?)維生素B12缺乏:維生素B12500μg,肌注,1/隔日,直至血象完全恢復(fù)。全胃切除或惡性貧血患者因維生素B12吸收障礙為不可逆性,需終生維持治療。

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