APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開(kāi)發(fā)者:1

蘋(píng)果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信Yishimed66

24小時(shí)客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 內(nèi)科學(xué) > 正文

多腺體缺陷綜合征的病因

  內(nèi)分泌缺陷可以由感染,梗塞或腫瘤導(dǎo)致全部或大部分腺體破壞引起。然而,最通常內(nèi)分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反應(yīng)產(chǎn)生炎癥,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和部分或完全破壞的結(jié)果。影響一個(gè)腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個(gè)腺體導(dǎo)致多內(nèi)分泌腺衰竭。以下對(duì)兩個(gè)主要類(lèi)型衰竭加以描述

 ?、裥桶l(fā)病常在兒童或35歲前。甲狀旁腺功能減退最多見(jiàn)(79%),其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見(jiàn),糖尿病很少發(fā)生。此型可以伴有HLAA3,A28或21號(hào)染色體上一個(gè)位點(diǎn),通常是常染色體隱性遺傳。

 ?、蛐拖袤w衰竭一般見(jiàn)于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見(jiàn)于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿?。↖DDM)。常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細(xì)胞色素腎上腺皮質(zhì)酶。然而,損害腺體作用不清。有些病人開(kāi)始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征。腺體破壞主要是細(xì)胞介導(dǎo)自體免疫或者是由于抑制了抑制T細(xì)胞功能,或者是某些其他T細(xì)胞介導(dǎo)損害。此外,減少系統(tǒng)性T細(xì)胞介導(dǎo)免疫常見(jiàn),表現(xiàn)為對(duì)標(biāo)準(zhǔn)抗原皮試反應(yīng)低下,如念珠菌素(來(lái)自念珠菌),發(fā)癬菌素(來(lái)自發(fā)癬菌)和結(jié)核菌素。抑制反應(yīng)亦見(jiàn)于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對(duì)某些誘導(dǎo)破壞反應(yīng)病毒易感性。

  另一組,Ⅲ型,發(fā)生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個(gè):甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風(fēng),斑脫。因?yàn)棰笮筒煌谋憩F(xiàn)是無(wú)腎上腺功能不足,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理可能僅是復(fù)合疾病的一個(gè)"廢紙簍",如出現(xiàn)腎上腺衰竭,即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型。

醫(yī)師資格考試公眾號(hào)

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽(tīng)
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽(tīng)
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    高頻考點(diǎn)
    報(bào)考指南
    模擬試卷
    復(fù)習(xí)經(jīng)驗(yàn)
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊