甲狀舌管囊腫與瘺為先天性發(fā)育異常，由于甲狀腺舌管退化不完全所引起。如果在發(fā)育過程中導管內上皮細胞未退化消失，即可在盲孔至胸骨頸切跡間正中線的任何部位形成甲狀腺舌管囊腫，囊腫因感染破潰或手術切開后形成瘺。大多數出現于5歲左右，男性略多于女性，約有四成病人并發(fā)感染，成年人也有發(fā)現。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-病因

　　胚胎第3周時，在原口腔的咽底部第1和第2對咽陷凹間的正中部分，形成一個憇室狀的甲狀腺胎基。此始基在喉部前方沿正中線向下移行至頸部，其行徑構成一條細長的導管，稱為甲狀腺舌管。舌骨由兩側向正中發(fā)育而包圍導管或居于其前后方，其下端形成甲狀腺。醫(yī)學教育網整理至第5周時甲狀腺舌管即退化成實質的纖維條索，在口腔端殘留為舌根部盲孔。如果在發(fā)育過程中導管內上皮細胞未退化消失，則可在盲孔至胸骨頸切跡間正中線的任何部位形成甲狀腺舌骨囊腫。

　　甲狀腺舌骨囊腫的內壁襯以復層鱗狀或柱狀上皮細胞，囊壁或瘺壁全為結締組織所構成，無淋巴組織，囊內含有淡黃色粘液樣液。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-臨床表現

　　在頸部正中相當于舌骨下的甲狀軟骨部位，可見1～2cm直徑的圓形腫塊，表面光滑，邊緣清楚，囊性因充盈緊張而有實感。較固定不能上下或左右推動，但可隨吞咽或伸舌運動而略有上下移動。小的囊腫可捫到一條索帶連向舌骨。未發(fā)生感染時，不與皮膚粘連無壓痛、疼痛與壓痛，自行潰破或切開引流后形成甲狀腺舌管瘺從瘺口經常排出透明或混濁的粘液，經過一定時間后瘺口可暫時封合結痂，但不久又潰破流液，可反復發(fā)生，經久不愈在瘺口深處可捫及向上潛行的索狀組織通向舌管骨。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-診斷與檢查

　　1.多見于小兒和青年。頸前舌骨平面下有圓形腫塊，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮膚無粘連，隨吞咽上下移動。沿舌骨方向可觸及索狀物，張口伸舌時可覺腫回縮上提。

　　2.囊腫繼發(fā)感染時，局部紅腫觸痛，自行破潰或切開引流后，可形成經入不愈的瘺。

　　3.粘液性分泌物，常含柱狀和鱗狀上皮細胞。

　　診斷依據

　　1.在頸前正中相當于舌骨下的甲狀軟骨部位，可見園形腫塊，表面光滑，邊緣清楚，吞咽或伸舌略有上下移動。

　　2.上述部位腫塊因感染可有紅腫，疼痛與壓痛，自行潰破或切開引流后瘺口經常排出透明或混濁的粘液，瘺口可暫時封合結痂，但反復潰破流液經久不愈。

　　輔助檢查

　　1.一般病例以檢查框限“A”即可；

　　2.準備手術明確瘺管和周圍結構界限時可加查“B”項檢查。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-鑒別診斷

　　10～20%囊腫位于舌骨的上方，應與該部位好發(fā)的頦下淋巴結炎和皮樣囊腫相鑒別。囊腫位于胸骨至甲狀腺間，應與氣管源性囊腫皮樣囊腫、甲狀腺囊腫，醫(yī)學教育網整理軟化的結核性淋巴結、異位的唾液腺囊腫鑒別。特別要強調注意異位的甲狀腺，文獻報告被誤切后發(fā)生甲狀腺功能低下，因其70%病例缺如正常甲狀腺因此必要時應進行甲狀腺掃描和和功能檢查略偏于正中線的囊腫應與鰓源性囊腫鑒別。

　　1.甲狀舌管囊腫的鑒別診斷

　　（1）頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核：表現為頦下腫物，淋巴結核若破潰也可形成瘺管經久不愈。但淋巴結病變較表淺多為實質腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。

　?。?）異位甲狀腺：異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質地柔軟，邊界清楚而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部，病人常有語言不清，嚴重者可出現吞咽、呼吸困難。醫(yī)學教育網整理由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。

　?。?）副胸腺：不與舌骨連接，腫塊不隨吞咽上下活動，B超為實質性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。

　?。?）皮樣囊腫：常表現為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，有揉面感常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動穿刺抽出皮脂樣物可資鑒別。

　?。?）甲狀腺腺瘤：本病多表現為頸前區(qū)無痛性腫塊質軟，邊界較清楚，隨吞咽活動但不隨伸舌活動借助放射性核素掃描可鑒別。

　?。?）腮裂囊腫：多位于頸動脈三角區(qū)，腫物多偏離中線，與舌骨無關。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結晶，需做病理檢查鑒別。術中見瘺管經頸內外動脈交叉入咽部。

　　（7）其他頸部腫塊：如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據腫物所在部位和性狀做出鑒別。

　　2.甲狀舌管瘺的鑒別診斷

　　（1）頸部結核性瘺：多為縱隔結核性淋巴結炎蔓延破潰而來，瘺口多位于胸骨上窩，曾有腫塊破潰排出干酪樣物質史。肺部X線檢查有結核病灶、PPD強陽性等可資鑒別。

　?。?）鰓瘺：本病位于胸鎖乳突肌前緣，有時生后即有瘺孔流清亮水樣液。瘺管索條延伸到頸動脈處，不與舌骨相連接。必要時經瘺口注入造影劑攝X片檢查。了解瘺管走行方向以便鑒別。

　?。?）鰓源性頸部正中裂：該病生后即發(fā)現舌骨至甲狀軟骨下方皮膚裂開，長3～5cm，寬2～5cm，表面覆蓋紅色濕潤內膜，遠端為數毫米的盲管，近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨有時可觸及上行的纖維索條，分別固定于兩側頦結節(jié)，故與甲狀舌管瘺容易鑒別。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-治療

　　對于細小的囊腫是否必要的摘出的意見尚不一致，但鑒于感染后手術復雜和再發(fā)率增加因此確診后以早期手術為宜。手術者必須熟知下列結構的特征：醫(yī)學教育網整理①瘺管與舌骨緊密附著并貫穿其中；②舌骨后方的瘺管非常細小而脆弱；③瘺管有憇室樣的突起或側支。手術要點是切除舌骨一部分並全部切除囊腫與瘺管才不致術后復發(fā)，復發(fā)率約4～5%均系切除不完全所致。有感染的病例先作切開引流，給抗生素治療，待炎癥消退后再手術根治。

　　治療原則

　　1.本病原則上應主要依手術治療、年幼體弱者可酌情推遲手術時間。

　　2.并發(fā)感染者，先用抗菌素控制感染，張力高者先行切開引流。

　　3.有瘺管者也須炎癥控制后手術治療。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-預防預后

　?。?）利用好術中美藍示蹤，盡量切凈小的分支或瘺管。在進行美藍示蹤時，大的囊腫或瘺管只要細致操作，防止美藍污染術野，一般可有很好的效果。醫(yī)學教育網整理對于小的囊腫或小的瘺管，可結合術前的B超定位分析，不注射美藍。然后在分離時不要牽拉斷瘺管或小分支，沿分支或瘺管分離到舌骨后，切除舌骨中段約1.5cm.電凝舌骨斷端，然后環(huán)形縫扎。

　?。?）舌骨切除的范圍要足夠。從甲狀舌管囊腫的胚胎發(fā)育來看，囊腫和瘺的瘺管并不都從舌骨中央穿出?？蓮纳喙求w中段的不同部位穿出，亦可不穿出舌骨而穿過周圍組織。其瘺管可為多根或單根。Horisawa等發(fā)現，在舌骨水平，甲狀舌管最遠的分支距中線距離是0.24～0.96cm.因此要求切除舌骨至少1.0cm，并切除其附著組織。一般切除舌骨1.5cm左右。

　?。?）對于反復感染或復發(fā)的病例，是首先要控制好感染，待炎癥消退2月后手術。其次，術中盡可能切除所有的瘢痕組織、瘺管和囊壁，如不能切除的可以用電凝燒灼。