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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情1.什么是先天性巨結腸癥?
由于病變腸道缺乏蠕動能力所引起的一種功能性遠端腸梗阻的形式。
2.在病變腸道有哪些組織學改變?
在粘膜下及肌層的血管神經叢中無神經節(jié)細胞。在同一區(qū)域中神經纖維增加。
3.什么是疾病的局部性和廣泛性?
此病經常影響到低位直腸。此疾病從直腸可以連續(xù)侵犯的形式延伸到不同的長度(見爭論)。75%以上的病人被證實有左結腸受累。小于10%的病人整個結腸受累。整個消化道受累是很罕見的。
4.如何做出診斷?
臨床可疑情況。常有可追述到幼兒園時期的終身便秘史(90%的正常新生兒在出生后48h解第一次大便)。病人生長發(fā)育較差。腹脹,腹部隆起。直腸壺腹??仗?,此點與心源性便秘病人相反。
5.如何證實診斷?
最可靠的方法是經肛門的直腸活檢。作為能夠接受的選擇方法,一些學者使用肛門直腸壓力計(見爭論)。
6.鋇灌腸在診斷中的作用是什么?
是強調臨床可疑情況和幫助確定正常和無神經節(jié)腸管間的轉變部位。但其不應作為一種明確診斷的方法。
7.鑒別診斷
新生兒:胎糞嵌頓綜合征(無胎糞絞痛)和小左結腸綜合征。這兩個是由鋇灌腸檢查明確,并可自限的短暫性梗阻。
較大兒童:心理性梗阻,其以直腸壺腹內糞便及糞塊為特點。直腸測壓和指腸活檢可以是診斷性的。
8.未治療的先天性巨結腸癥的并發(fā)癥是什么?
慢性便秘,生長緩慢,急性小腸結腸炎,腸穿孔,死亡。
9.先天性巨結腸癥的治療
手術。常分階段進行,在活檢證實未受疾病侵犯的部位做轉移性腸造瘺術為開始。數(shù)個月后進行受累腸管切除或搭橋的最終手術。偶爾,很短的先天性巨結腸癥,肛門直腸肌肉切除(去除后側肌肉束)也可達到治愈目的(見爭論)。
10.在最終手術,能夠接受的手術技術是什么?
切除整個受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。
直腸內膜整個拉出,將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。
在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。
11.這些手術可能的并發(fā)癥是什么?
伴便秘的直腸狹窄,其產生于局部缺血或感染;復發(fā)性梗阻或小腸結腸炎;糞污或腹瀉;泌尿生殖道神經性功能不良。
12.這些手術的結果是什么?
結果良好,75%——90%恢復正常的腸功能。
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