20世紀(jì)80年代的研究證實(shí)了CF病人的呼吸道上皮內(nèi)外的負(fù)電位差比正常人大，同樣的現(xiàn)象也見(jiàn)于汗腺管上皮。隨后的研究發(fā)現(xiàn)CFTR功能是在環(huán)磷酸腺苷（cAMP）的刺激下，轉(zhuǎn)運(yùn)分泌氯離子。而在CF病人，缺乏這種功能。CF病人呼吸道分泌大量異常稠厚的分泌物，并因此導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染和不可逆性肺損害。CFTR的作用是調(diào)節(jié)cAMP對(duì)上皮細(xì)胞氯離子通道的作用，影響氣道表面液體的量和成分。CFTR的缺陷改變了氣道表面和黏膜下腺體的生理功能，使鈉離子重吸收增加，隨之而來(lái)的是水分泌減少，纖毛外液體吸收增加，這些可導(dǎo)致分泌物脫水，干燥的分泌物變得更黏而有彈性，很難被黏液纖毛或其他機(jī)制清除。這些分泌物滯留并阻塞氣道，最初阻塞小氣道，引起毛細(xì)支氣管炎，而致小氣道氣流受阻。

　　同樣的病理生理變化也發(fā)生在胰腺和膽道，造成蛋白性分泌物干燥并阻塞管道。由于汗腺導(dǎo)管的功能是吸收氯離子，而不分泌氯離子，所以，汗液分泌到皮膚表面后，鹽分不能從等滲的汗液中被回收；因而皮膚表面的氯和鈉的濃度升高。CF病人慢性呼吸道感染局限在支氣管內(nèi)。感染最初是由于吸入的細(xì)菌不能被及時(shí)地清除而造成的，繼而導(dǎo)致細(xì)菌長(zhǎng)期定植，氣道壁發(fā)生炎癥反應(yīng)。也有人提出，CFTR的異常使病人在首次感染之前就存在一種炎癥狀態(tài)，首次感染后炎癥反應(yīng)加重。慢性的毛細(xì)支氣管炎和支氣管炎是最初的肺部表現(xiàn)，但是數(shù)月或數(shù)年后，會(huì)演變成細(xì)支氣管擴(kuò)張和支氣管擴(kuò)張。隨著肺部病變的加重，感染可能會(huì)延伸至支氣管周?chē)螌?shí)質(zhì)。一些炎癥產(chǎn)物，包括蛋白酶，造成氣道黏液分泌過(guò)多，成為慢性氣道疾病的特點(diǎn)。金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌在氣道定植的發(fā)生率較高，因?yàn)镃F的氣道上皮細(xì)胞或者氣道表面的液體為這些微生物提供了一個(gè)良好的黏附環(huán)境。而且，CF病人氣道上皮本身的防御功能就有損傷。營(yíng)養(yǎng)缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺還存在基本功能的CF病人，他們的汗液中氯的含量偏低，綠膿感染發(fā)生得較晚，肺功能惡化較慢。但是，營(yíng)養(yǎng)狀況只起部分作用，胰腺功能的存在并不能除外發(fā)生肺部疾病的可能性。次感染后炎癥反應(yīng)加重。

　　慢性的毛細(xì)支氣管炎和支氣管炎是最初的肺部表現(xiàn)，但是數(shù)月或數(shù)年后，會(huì)演變成細(xì)支氣管擴(kuò)張和支氣管擴(kuò)張。隨著肺部病變的加重，感染可能會(huì)延伸至支氣管周?chē)螌?shí)質(zhì)。一些炎癥產(chǎn)物，包括蛋白酶，造成氣道黏液分泌過(guò)多，成為慢性氣道疾病的特點(diǎn)。金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌在氣道定植的發(fā)生率較高，因?yàn)镃F的氣道上皮細(xì)胞或者氣道表面的液體為這些微生物提供了一個(gè)良好的黏附環(huán)境。而且，CF病人氣道上皮本身的防御功能就有損傷。營(yíng)養(yǎng)缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺還存在基本功能的CF病人，他們的汗液中氯的含量偏低，綠膿感染發(fā)生得較晚，肺功能惡化較慢。但是，營(yíng)養(yǎng)狀況只起部分作用，胰腺功能的存在并不能除外發(fā)生肺部疾病的可能性。肺部疾病的可能性。次感染后炎癥反應(yīng)加重。

　　慢性的毛細(xì)支氣管炎和支氣管炎是最初的肺部表現(xiàn)，但是數(shù)月或數(shù)年后，會(huì)演變成細(xì)支氣管擴(kuò)張和支氣管擴(kuò)張。隨著肺部病變的加重，感染可能會(huì)延伸至支氣管周?chē)螌?shí)質(zhì)。一些炎癥產(chǎn)物，包括蛋白酶，造成氣道黏液分泌過(guò)多，成為慢性氣道疾病的特點(diǎn)。

　　金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌在氣道定植的發(fā)生率較高，因?yàn)镃F的氣道上皮細(xì)胞或者氣道表面的液體為這些微生物提供了一個(gè)良好的黏附環(huán)境。而且，CF病人氣道上皮本身的防御功能就有損傷。營(yíng)養(yǎng)缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺還存在基本功能的CF病人，他們的汗液中氯的含量偏低，綠膿感染發(fā)生得較晚，肺功能惡化較慢。但是，營(yíng)養(yǎng)狀況只起部分作用，醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理胰腺功能的存在并不能除外發(fā)生肺部疾病的可能性。