（1）角膜改變：Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良具有角膜中央后部典型碎銀狀外貌，通常稱為“corneaguttata”。臨床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者無癥狀，角膜后面中央部有分布不規(guī)則的點(diǎn)狀贅生物及塵埃狀色素小點(diǎn)。其后，后彈力層可呈灰色并加厚。第2期，角膜基質(zhì)及上皮發(fā)生水腫，患者視物不清，并有耀眼感。基質(zhì)水腫起初出現(xiàn)于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質(zhì)逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現(xiàn)含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶。上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時引起發(fā)作性疼痛。由于基質(zhì)變混及不規(guī)則散光，視力急劇減退。睡醒時視力尤差，因睡眠中淚液揮發(fā)減少使其滲透性降低，以致角膜水腫增加。第3期，上皮下結(jié)締組織出現(xiàn)，同時上皮水腫減少，視力盡管已極差降至僅辨手動，但自覺較前舒服。此期可出現(xiàn)一些并發(fā)癥，例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。

　　裂隙燈下檢查角膜病變始于中央部，漸向周邊擴(kuò)展。從角膜后方至前方可出現(xiàn)下列改變：角膜點(diǎn)狀變性，后彈力層增厚并起皺；內(nèi)皮色素沉著；基質(zhì)水腫，出現(xiàn)上皮下結(jié)締組織和周邊部表層新生血管；上皮水腫及大泡。突出的改變?yōu)榻悄ず蟛恐醒氤抒y箔樣（beatensilver）外觀變性，改變類似ICE綜合征所見，但較粗糙。最顯著的病理組織學(xué)改變位于后彈力層后方，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生新的膠原組織，臨床上表現(xiàn)為后彈力層增厚。后彈力層與新生的膠原組織形成多板層結(jié)構(gòu)，以PAS染色后呈現(xiàn)濃淡相間的層次，并產(chǎn)生臨床所見灰色盤旋狀圖案。

　　（2）合并青光眼：Fuchs內(nèi)皮上皮營養(yǎng)不良可伴有兩種類型青光眼：開角型青光眼和閉角型青光眼，估計發(fā)病率占10%～15%.其開角青光眼發(fā)生機(jī)制可能與小梁內(nèi)皮網(wǎng)受累有關(guān)。淺前房和Fuchs營養(yǎng)不良時角膜實(shí)質(zhì)逐漸增厚，導(dǎo)致虹膜角膜角完全關(guān)閉，而發(fā)生急性閉角型青光眼。許多病例，房角關(guān)閉發(fā)生在角膜水腫發(fā)生之前。這些病例青光眼的機(jī)制與遠(yuǎn)視眼和淺前房有關(guān)，同時可能與Fuchs營養(yǎng)不良具有某些聯(lián)系。在青光眼發(fā)生機(jī)制上，F(xiàn)uchs營養(yǎng)不良與ICE綜合征不同。

　　關(guān)于角膜斑點(diǎn)和Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良合并青光眼的報告是含糊不清的。事實(shí)上眼壓升高的病人，常常可以繼發(fā)角膜內(nèi)皮的改變。在并發(fā)青光眼的病人，角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度、形態(tài)上也可以發(fā)生改變。內(nèi)皮營養(yǎng)不良的程度并不常跟眼壓程度有關(guān)。其他因素同樣可以影響青光眼和角膜內(nèi)皮的變化。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理例如前葡萄膜炎、青光眼-睫狀體炎綜合征等也會影響到角膜內(nèi)皮形態(tài)的改變。同樣正常人角膜內(nèi)皮也隨年齡增長而發(fā)生改變。在青光眼與角膜內(nèi)皮改變之間的任何損害因素都必須考慮進(jìn)去。