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天皰瘡介紹

2010-01-15 16:42 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  天皰瘡(pemphigus)是一類嚴重的、慢性的黏膜一皮膚自身免疫大皰性疾病。臨床上根據(jù)皮膚損害特點可以分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型,其中尋常型天皰瘡發(fā)生口腔黏膜損害最為多見。

  流行病學的研究顯示,天皰瘡的發(fā)病率一般約為每年1/20萬,本病可發(fā)生于任何年齡(包括嬰兒至老人)、種族和民族。但在猶太人群中,其發(fā)病率明顯升高。臨床上最多見于40~60歲的人群,少年兒童少見醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。無性別差異或女性較男性稍多。絕大多數(shù)病例發(fā)展較慢,從發(fā)生到診斷一般歷時7個月。近56%的患者僅表現(xiàn)為口腔損害;32%口腔損害伴皮膚損害;12%僅有皮膚損害。60%的病例口腔損害早于皮膚損害6個月~1年。在皮質(zhì)類固醇使用以前,本病確診后l年內(nèi)死亡率為50%,如今10年生存率達到95%以上。

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