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鰓裂囊腫概述

  鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形之一種。胚胎發(fā)育第3周時,頭部兩側(cè)各有5對斜形突起、平行的鰓弓。鰓弓之間,外側(cè)為凹進的溝形鰓裂所分離l內(nèi)側(cè)則為凸出的咽囊。鰓裂囊腫的起源尚有不同觀點,多數(shù)認為系由胚胎鰓裂殘余組織所形成。囊壁厚薄不等,含有淋巴樣組織,通常多覆有復(fù)層扁平上皮,少數(shù)則被以柱狀上皮。常因壁內(nèi)淋巴結(jié)炎產(chǎn)生纖維化,使囊壁增厚。

  1.臨床表現(xiàn)

  鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年齡,但常見于20~50歲醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理;來自第一鰓裂者,年齡則常更小些。

  鰓裂囊腫位于面頸部側(cè)方,根據(jù)鰓裂來源可將一側(cè)面頸區(qū)分為上、中、下三部分。發(fā)生于下領(lǐng)角以上及腮腺區(qū)者常為第一鰓裂來源;發(fā)生于約相當肩胛舌骨肌水平以上者為中份,多為第二鰓裂來源;發(fā)生于頸根區(qū)者多為第三、第四鰓裂來源,其中來自第三鰓裂者,因第三咽囊在胚胎時形成胸腺咽管,故亦稱胸腺咽管囊腫。臨床上最多見的是第二鰓裂來源的鰓裂囊腫;其次為第一鰓裂來源;第三、四鰓裂來源比較少見。

  第二鰓裂囊腫常位于頸上部,大多在舌骨水平,胸鎖乳突肌上1/3前緣附近。有時附著于頸動脈鞘的后部,或自頸內(nèi)、外動脈分叉之間突向咽側(cè)壁。囊腫表面光滑,但有時呈分葉狀。腫塊大小不定,生長緩慢,患者無自覺癥狀,如發(fā)生上呼吸道感染后可以驟然增大,則感覺不適。若有繼發(fā)感染,可伴發(fā)疼痛,并放射至腮腺區(qū)。觸診時腫塊質(zhì)地軟,有波動感,但無搏動,此可與頸動脈體瘤相區(qū)別。鰓裂囊腫穿破后,可以長期不愈,形成鰓裂瘺;先天未閉合者,稱原發(fā)性鰓裂瘺。前者常為不完全瘺,即有外口無內(nèi)口;后者常為完全瘺即有內(nèi)口也有外口。第二鰓裂的內(nèi)口系通向咽側(cè)壁醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,因在胚胎時第二咽囊形成扁桃體窩。原發(fā)性第二鰓裂瘺外口一般多位于頸中、下1/3,胸鎖乳突肌前緣處。

  2.診斷

  可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及穿刺檢查做出診斷。作穿刺抽吸時,可見有黃色或棕色的、清亮的、含或不含膽固醇的液體。鰓裂瘺可時有黏液樣分泌物(第一鰓裂瘺可伴有皮脂樣分泌物)溢出。行造影檢查可以明確其瘺管走向,協(xié)助診斷。

  3.治療

  根治的方法是外科手術(shù)徹底切除,如遺留有殘存組織,可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。做第二鰓裂囊腫或瘺手術(shù)時應(yīng)慎勿損傷副神經(jīng);行第一鰓裂囊腫或瘺手術(shù)時應(yīng)特別注意保護面神經(jīng)。

  4.預(yù)后

  鰓裂囊腫可以惡變,或在囊壁上查到原位癌。原發(fā)性鰓裂癌極為罕見,只有在排除任何轉(zhuǎn)移癌的可能性后,才能診斷為鰓裂癌。

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