神經(jīng)內(nèi)科：多發(fā)性肌炎

　　概述

　　多發(fā)性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20％病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達高峰，全身肌肉無力，嚴(yán)重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療，單純多發(fā)性肌炎可望預(yù)后良好，伴發(fā)惡性腫瘤和多種結(jié)締組織病者，預(yù)后較差。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。4.肌肉萎縮，肢體近端多見。5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。

　　診斷依據(jù)

　　1.四肢對稱性無力伴壓痛；2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波；4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。

　　治療原則

　　1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑；2.對癥和支醫(yī)-學(xué)教育-網(wǎng)搜-集整理持治療，防治各種感染；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療；5.頑固、重癥者全身放療。

　　用藥原則

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松、潑尼松（強的松））、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍））等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合并惡性腫瘤者尤合適。3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。4.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。

　　輔助檢查

　　1.對所有多發(fā)性肌炎者，檢查專案以框限“A”為主。2.對進一步明確伴發(fā)病。以及和其他疾病鑒別時，檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：臨床癥狀和體征基本消失，實驗室檢查恢復(fù)正常，并可參加一般日常工作。2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征減輕，實驗室檢查改善。3.未愈：臨床癥狀和體征無減輕，實驗室檢查無改善。

　　專家提示

　　發(fā)病6個月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，大部分可獲臨床改善，于病后2個月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療，�？墒辜毙宰兂陕�性，故應(yīng)及早治療。本病約有10－20％病者可能伴發(fā)惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50％以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過半年至1年的觀察，在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。運動功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后開始，因為運動開始時�？梢姷紺PK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時即開始作功能訓(xùn)練，許多患者的CPK則不易下降。