血液內(nèi)科：原發(fā)性巨球蛋白血癥
概述
原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓、淋巴結(jié)和脾臟。主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發(fā)于50歲以上，男性約占2／3。
臨床表現(xiàn)
1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。2.貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。3.淋巴結(jié)、肝、脾腫大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質(zhì)可引起血管栓塞和雷諾現(xiàn)象。5.高粘滯度綜合征：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發(fā)生心力衰竭。
診斷依據(jù)
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。2.中樞和／或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.視力障礙。4.雷諾現(xiàn)象。5.肝脾淋巴結(jié)腫大。6.血清中IgM＞10g／L。7.可有全血細(xì)胞減少，外周血醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理可出現(xiàn)少量（＜5％）不典型幼稚漿細(xì)胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。9.血液粘稠度增高。
治療原則
1.降低高粘滯血癥，包括血漿置換術(shù)。2.化療。3.對癥治療、支持治療。4.嚴(yán)重貧血者可輸血和／或人體白蛋白。
用藥原則
1.有嚴(yán)重高粘滯血癥者，應(yīng)立即進(jìn)行血漿置換術(shù)，以緩解癥狀，亦可用抗凝藥防止血栓。2.本病的根本治療是化療，可以單獨(dú)用一種或輪換使用化療藥物。3.貧血嚴(yán)重者可輸血或輸濃縮紅細(xì)胞或“C”項(xiàng)藥。4.皮膚粘膜出血時可應(yīng)使用強(qiáng)的松或地塞米松。
輔助檢查
1.對一些年齡較大出現(xiàn)不明原因貧血，出血傾向和球蛋白增高者可選以檢查框限“A”為主；2.對某些較重的病例，應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞的血病及淋巴瘤鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.完全緩解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復(fù)正常。2.部分緩解：血清IgM定量減少50％，淋巴結(jié)縮小50％，血清粘滯度降低50％。
專家提示
本病的治療根據(jù)病人不同時期給以不同的治療，若病人無癥狀�？杀３侄嗄甑姆�(wěn)定而不需治療。只需嚴(yán)密的隨訪。病情隱匿的巨球蛋白血癥病人中數(shù)生存期約3年，但許多病人可存活10多年。有嚴(yán)重高粘滯血癥者，積極治療如血漿置換術(shù)、應(yīng)用化療及使用抗凝藥治療后�？删徑狻＝K末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早積極預(yù)防及治療是減少死亡率，延長生存期的必要手段。
