血液內(nèi)科：特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜

　　概述

　　原發(fā)性血小板減少性紫癜（簡稱ITP）是一種較常見的一種出血性疾病。目前認(rèn)為本病是一種與免疫有關(guān)的疾病。可分為急性型和慢性型。急性型多見于兒童，男女發(fā)病率相近。慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈。少數(shù)病人可遷延半年左右，亦有發(fā)展為慢性者。慢性型出血癥狀一般較輕，但易反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。經(jīng)治療后病人可或痊愈或緩解，緩解時(shí)間長短不一，可數(shù)月或數(shù)年。

　　臨床表現(xiàn)

　　急性型：1.紫癜出現(xiàn)前可有上呼吸道感染或病毒感染史。2.起病急驟，常有發(fā)熱，皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，甚至出現(xiàn)大塊血腫。鼻、齒齦及口腔粘膜常見出血。3.嚴(yán)重得可有內(nèi)臟出血，如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內(nèi)出血等。4.血小板多低于20×10的9次方／L。慢性型：1.起病緩慢，有長期皮下出血，齒齦及口腔粘膜出血，女性常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。2.反復(fù)發(fā)作者約10％伴輕度脾腫大。3.血小板中度減少30-80×10的9次方／L.

　　診斷依據(jù)

　　1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4.以下5點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。（1）糖皮質(zhì)激素治療有效。（2）切脾有效。（3）PAIg增多。（4）PAC3增多。（5）血小板壽命縮短。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　治療原則

　　1.預(yù)防治療。2.糖皮質(zhì)激素治療。3.免疫抑制療法。4.脾臟切醫(yī)-學(xué)教育網(wǎng)-搜集-整理除。5.對癥支持療法。

　　用藥原則

　　1.輕型病例以“A”基本藥物為主。2.中型及重型病例以及合并有缺鐵者以“A”基本藥物為主，可加以“B”可選藥物及脾臟切除。脾切除的指征：（1）對皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療6個(gè)月以上仍無效者；（2）對皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者；（3）有顱內(nèi)出血者，并經(jīng)內(nèi)科積極治療無效者可考慮切脾術(shù)治療。3.重型病例上述治療仍未有效時(shí)，可選“C”特需藥。

　　輔助檢查

　　1.典型病例可通過檢查框限“A”確診。2.檢查框限“B”用來排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　療效評價(jià)

　　1.顯效：血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)3個(gè)月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)。2.良效：血小板升至50×10的9次方／L或較原水平上升30×10的9次方／L以上，無或基本無出血癥狀，持續(xù)2個(gè)月以上。3.進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善。持續(xù)2周以上。4.無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。

　　專家提示

　　本病特別易與再生障礙性貧血、急性白血病、自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)混淆。但這些疾病本身有較突出的其他臨床表現(xiàn)，且其血象和骨髓象變化另有特點(diǎn)，千萬不要聽信江湖醫(yī)生胡言亂語，最好到正規(guī)醫(yī)院就診，以明確診斷。在發(fā)病的過程中，防止各種外傷、避免使用可能引起血小板減少以及影響血小板功能的藥物。急性發(fā)作嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)臥床休息。慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜有易反復(fù)發(fā)作的傾向，用藥時(shí)間較長，所以要樹立戰(zhàn)勝病魔的信心，定期復(fù)查、堅(jiān)持用藥是爭取治愈的重要關(guān)鍵。