癲癇——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　一、概 念

　　癲癇是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時性腦功能失常的慢性疾病。依照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴散范圍，功能失�？赡鼙憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼而有之。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。

　　癇性發(fā)作是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。

　　二、病因分類

　　依照病因可分為兩大類：

　�。ㄒ唬┨匕l(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）

　　用目前的檢查手段，尚不能找到器質(zhì)性病因者。這類病人腦部并無可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有密切關(guān)系。

　�。ǘ�）癥狀性癲癇

　　多種腦部病損和代謝障礙所致，包括以下幾方面：

　　1.先天性疾�。哼z傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水、染色體異常等。

　　2.產(chǎn)前和圍產(chǎn)期疾病：產(chǎn)傷、腦挫傷、出血等。

　　3，高熱驚厥后遺癥。

　　4.外傷：顱腦損傷。

　　5.炎性

　　各種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎，腦寄生蟲感染、腮腺炎等。各種自身免疫性疾病伴隨腦損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病。

　　6.中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇中毒，全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。

　　7.顱內(nèi)腫瘤。

　　8.腦血管疾病。

　　9.營養(yǎng)、代謝性疾�。贺�僂病、低血糖、糖尿病、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B6缺乏癥等。

　　三、癇性發(fā)作臨床表現(xiàn)

　　癇性發(fā)作可分為兩個主要類型：部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。部分性發(fā)作起源于一側(cè)腦部（局灶性或局限性），也可擴散至兩側(cè)；全面性發(fā)作則同時起源于兩側(cè)腦結(jié)構(gòu)。

　�。ㄒ唬┎糠中园l(fā)作

　　1.單純部分性發(fā)作

　　包括①部分運動性發(fā)作；②體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作；③自主神經(jīng)性發(fā)作；④精神性發(fā)作。

　　部分運動性發(fā)作：指局部肢體的抽動，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指和足趾。也可涉及整個一側(cè)面部或一肢的遠端，有時表現(xiàn)為言語中斷。如果發(fā)作自一側(cè)開始后，按大腦皮質(zhì)運動區(qū)的分布順序緩慢地移動，例如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展，稱Jackson發(fā)作，病灶在對側(cè)運動區(qū)。

　　精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)包括各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識、強迫思維等）、情感異常（如無名恐懼、憤怒、憂郁、欣快等）、錯覺（如視物變大或變小、聽覺變強或變?nèi)酢⒏杏X本人肢體變化等）、復(fù)雜幻覺等。

　　2.復(fù)雜部分性發(fā)作

　　特點為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙或自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作一開始即為意識障礙。

　　復(fù)雜部分性發(fā)作是在先兆之后病人呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動作，即自動癥。病人往往先瞪視不動，然后做出無意識動作，例如機械重復(fù)原來的動作，或出現(xiàn)其他動作如吸吮、咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、撫面、解扣、脫衣、甚至游走、奔跑、乘車、上船等。

　　（二）全面性發(fā)作

　　1.失神發(fā)作

　　失神發(fā)作者在EEG上呈規(guī)律和對稱的3Hz棘–慢波組合，意識短暫中斷，約3～15秒，無先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，但可伴有眼瞼、眉或上肢的3次/秒顫抖，或有簡單的自動性活動，如用手按面，吞咽，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事后立即清醒，繼續(xù)原先之活動，對發(fā)作無記憶。

　　2.強直–陣攣發(fā)作

　　強直–陣攣發(fā)作以意識喪失和全身抽搐為特征。

　　發(fā)作可分三期：

　�、購娭逼冢核�有的骨骼肌呈持續(xù)性收縮。喉部痙攣，發(fā)出叫聲。

　　口部先強張而后突閉，可能咬破舌尖。

　　頸部和軀干先屈曲而后反張。

　　上肢自上舉、后旋、轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)收、前旋。

　　下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺娏ι熘薄?

　　強直期持續(xù)10～20秒后，在肢端出現(xiàn)微細的震顫。

　�、陉嚁伷冢捍�至震顫幅度增大并延及全身，成為間歇的痙攣，即進入陣攣期。

　　陣攣期特點：每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛。陣攣頻率逐漸減慢。松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約0.5～1分鐘。

　　在以上兩期中，出現(xiàn)心律增快，血壓升高，汗、唾液和支氣管分泌增多，瞳孔擴大等自主神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺。瞳孔對光反射和深、淺反射消失，跖反射伸性。

　�、垠@厥后期：陣攣期以后，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大、小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等回至正常。肌張醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理力松弛。意識逐漸清醒。自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷5～10分鐘。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶。

　　3.強直發(fā)作：是一種發(fā)作性僵直的強烈的肌收縮。

　　4.陣攣發(fā)作：為全身快速的肌抽搐。

　　5.肌陣攣發(fā)作：突然短暫觸電樣的肌肉收縮，可限于軀干、肢體或至全身。

　　6.失張力發(fā)作：全身肌張力突然消失致猝倒，同時意識喪失。

　　四、診斷原則

　�。ㄒ唬┦紫纫�確定是否為癲癇：病史詢問加上腦電圖檢查

　　1.病史

　　詳細而又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù)，當(dāng)病人不能訴述發(fā)作經(jīng)過時，需向目睹者仔細了解發(fā)作全過程。包括當(dāng)時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致順序。了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷全面性強直–陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，間接依據(jù)是舌咬傷、尿失禁。

　　2.腦電圖檢查

　　腦電圖（EEG）是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。許多病人發(fā)作間期EEG可見尖波、棘波、多棘慢綜合波或棘-慢波等癇樣放電，對癲癇診斷有特異性。對診斷有很大幫助，尤其是結(jié)合多種激發(fā)方法，如過度換氣、閃光刺激，以及特殊電極如蝶骨電極等，約在80%的病人中發(fā)現(xiàn)異常。但診斷仍需結(jié)合臨床現(xiàn)象考慮。癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖有背景節(jié)律的異常。

　�。ǘ�）其次是判斷癲癇的類型

　　主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)加以區(qū)分，首先確定是部分性還是全身性發(fā)作，而后結(jié)合腦電圖結(jié)果進一步確定患者的發(fā)作類型。

　�。ㄈ�）判斷癲癇的病因

　　1.區(qū)別

　　特發(fā)性和癥狀性癲癇主要在于綜合考慮特發(fā)性癲癇的依據(jù)，例如：家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現(xiàn)象，腦電圖記錄以及體征等。對于中年以后發(fā)病的病人，即使體檢和腦電圖均未發(fā)現(xiàn)異常，也不能完全排除癥狀性癲癇，必要時做其他輔助檢查。

　　2.鑒別

　　腦部和全身性疾病 對于癥狀性癲癇。先需排除代謝性疾病，如低血糖癥、低血鈣癥、氨基酸尿癥。

　　3.探討

　　腦部疾病性質(zhì) 體檢中若發(fā)現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和視乳頭水腫等，應(yīng)進一步做頭部CT/MRI、腦血管造影等檢查，明確病因。

　　五、鑒別診斷

　　1.全面性強直–陣攣發(fā)作應(yīng)注意與癔病性抽搐鑒別。

　　2.失神發(fā)作應(yīng)與暈厥相鑒別。

　　3.兒童癲癇和熱性驚厥鑒別。