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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀-全科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)資料

全科主治醫(yī)師考試內(nèi)容繁多,讓很多考生有些不知道如何去復(fù)習(xí),抓不住重點(diǎn),下面是醫(yī)|學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理的一些知識(shí)點(diǎn),希望對(duì)考生們有所幫助。

四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。

出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合,肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管,因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開(kāi)始出現(xiàn)紫紺,并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重,如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良,以及漏斗部、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈瓣膜多處重度狹窄,則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕,右至左血液分流量少的病例,紫紺程度輕,如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進(jìn)食、哭鬧,活動(dòng)時(shí)紫紺加重,并出現(xiàn)呼吸困難。

兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量,增高體循環(huán)阻力,醫(yī)學(xué)教,育網(wǎng)搜集整理從而使肺部血流量增多,動(dòng)脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕。

漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時(shí),狹窄加重,肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作,呈現(xiàn)呼吸困難、昏厥和抽搐,嚴(yán)重者可以致死。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理氣候炎熱和體溫升高時(shí)更易發(fā)作。發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。

少數(shù)病例因心室間隔缺損較大,出生后1~2月肺血管阻力降低時(shí),左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血,臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。但出生6個(gè)月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重,紅細(xì)胞顯著增多的病例,腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴(yán)重的病例,支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富,一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。

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