皮樣囊腫病理

發(fā)病年齡早，多見于兒童。曾有人統(tǒng)計，出生時即已存在者占37.2%，5歲以前發(fā)現(xiàn)者為62.7%。一般增長

緩慢，體積不大，表面皮膚可自由活動，但基底常粘連固定。質(zhì)較軟，有波動或面團樣感。囊腫為單房，壁較厚，類似完整或不甚完整的皮膚結(jié)構(gòu)。最內(nèi)方為復(fù)層鱗狀上皮的角質(zhì)層，表皮其余各層和真皮層依次向外排列。真皮組織成分約占囊壁的90%，可見有毛囊、皮脂腺、汗腺等組織。囊腔內(nèi)為干酪樣皮脂并混有角化物質(zhì)、上皮碎屑、膽固醇結(jié)晶、毛發(fā)和較稠厚液體，呈白色或黃色，無氣味。皮下皮樣囊腫以眼眶部和鼻根部較為多見，粘膜下皮樣囊腫可見于舌下和頦下等部位。鼻部皮樣囊腫有時須和神經(jīng)膠質(zhì)瘤或腦膜膨出等相鑒別，舌下、頦下皮樣囊腫應(yīng)和舌下囊腫、水囊瘤、甲狀舌管囊腫等相鑒別。

為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發(fā)育異常，外胚葉部分斷裂被埋于皮下或結(jié)膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內(nèi)或外側(cè)部，發(fā)生部位與眶骨縫有關(guān)，常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結(jié)膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過核桃大，質(zhì)軟，囊之張力大時，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結(jié)締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。有時合并有眼瞼缺損、畸形等先天異常。

組織學(xué)上，典型者囊腫外包一層結(jié)締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發(fā)育不全的皮膚附屬器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有時混有軟骨、肌肉、神經(jīng)。囊腔內(nèi)有皮脂腺樣物質(zhì)、角化物質(zhì)、膽固醇、毛發(fā)、壞死細胞等，可有鈣化。臨床上和表皮樣囊腫不易區(qū)別。但在病理組織上二者截然不同，表皮樣囊腫的囊壁沒有皮膚附件，其囊腔內(nèi)僅有角化物質(zhì)及脂肪物質(zhì)，不含毛發(fā)。