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凝血因子相關(guān)疾病

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凝血因子相關(guān)疾?。?/strong>

血友?。℉emophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。治療方法包括局部止血、替代療法等。后者中新興的療法包括重組人凝血因子(注射用重組人凝血因子VIIa,諾其)治療,因其無人工污染,安全性高的特點,有日后普及的趨勢。

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