朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥輔助檢查：

1、胸片PLCH早期，胸片表現(xiàn)為雙肺邊界不清的微結(jié)節(jié)或網(wǎng)結(jié)節(jié)浸潤(rùn)，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結(jié)節(jié)同時(shí)存在。PLCH終末期，可見多個(gè)直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數(shù)病例可見肋骨的溶骨性損害。胸腔積液和肺門淋巴結(jié)腫大罕見。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸片示右下肺動(dòng)脈干增寬，肺動(dòng)脈段膨隆，以及右心室擴(kuò)大。少數(shù)早期患者（<10%）胸片正常。

2、胸部HRCT胸部HRCT具有特征性表現(xiàn)和分布特點(diǎn)，是PLCH臨床診斷的重要依據(jù)。早期病變以小葉中心性結(jié)節(jié)為主，伴少量囊腔改變。隨著疾病進(jìn)展，出現(xiàn)囊腔、纖維化和蜂窩肺。囊腔改變是相對(duì)較晚的病變，囊壁厚薄不規(guī)則、直徑大小不一，呈彌漫性分布，以中上肺野為著。晚期可以出現(xiàn)遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現(xiàn)從結(jié)節(jié)到囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的變化規(guī)律醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

3、肺功能一氧化碳彌散量（DLCO）下降見于60%～90%的患者。常見肺活量（VC）和肺總量（TLC）降低，殘氣量（RV）與TLC比值增高。20%～30%的患者有氣流受限，第1秒用力呼氣容積（FEV1）與肺活量（VC）的比值降低。疾病終末期，少數(shù)患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散障礙。10%～15%的患者靜息肺功能正常。動(dòng)脈血?dú)夥治雠c肺臟受累的程度有關(guān)。

4、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗支氣管鏡下氣管、支氣管無異常表現(xiàn)，或氣管-支氣管粘膜呈現(xiàn)與吸煙相關(guān)的非特異性炎癥改變。支氣管粘膜活檢對(duì)診斷沒有幫助，但有益于排除其他診斷。由于肺臟病變呈灶狀分布，經(jīng)支氣管透壁肺活檢（TBLB）診斷率較低（10%～40%），而且PLCH肺臟呈囊腔病變，增加了并發(fā)氣胸的風(fēng)險(xiǎn)。支氣管肺泡灌洗液（BALF）細(xì)胞分析有助于診斷和鑒別診斷，BALF中CD1a（OKT6）陽性的朗格漢斯細(xì)胞大于5%（正常小于1%），結(jié)合胸部影像可以提示PLCH的診斷，但敏感性較低（25%～50%），因?yàn)樵诤芏嗉膊≈?，BALF中CD1a陽性細(xì)胞呈不同程度的增高（2%-5%）。值得注意的是，胸部影像正常的吸煙者，BALF中CD1a陽性的細(xì)胞可以達(dá)到3%。BALF分析有助于鑒別結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、肺結(jié)核、肺癌和肺泡出血等彌漫性肺疾病。

5、外科肺活檢外科肺活檢取得的肺組織確切，具有較高的診斷價(jià)值醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。雖然外科肺活檢是疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有一定的創(chuàng)傷性，如果掌握臨床表現(xiàn)和典型的影像學(xué)資料，可以做出臨床診斷，避免外科肺活檢。

6、實(shí)驗(yàn)室檢查不具有特異性，外周血嗜酸粒細(xì)胞、免疫球蛋白、自身抗體，以及血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶通常在正常范圍。