朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥疾病預(yù)后：

疾病的自然病程和預(yù)后個(gè)體差異較大，約50%的患者預(yù)后好，癥狀及影像學(xué)呈現(xiàn)部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續(xù)進(jìn)展，10%～20%的患者癥狀漸進(jìn)性嚴(yán)重，如反復(fù)發(fā)生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動(dòng)脈高壓。PLCH預(yù)后不良的因素包括發(fā)病年齡高、全身癥狀持續(xù)存在、反復(fù)發(fā)生氣胸、肺外受累、肺臟彌漫性囊腔改變，以及合并肺動(dòng)脈高壓醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。1年、2年和5年的生存率分別為63.6%、57.2%和53.7%，移植肺臟后20%再發(fā)PLCH，吸煙和肺外受累可能是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。