臨床表現(xiàn):
為急性局限性水腫,多發(fā)生于組織疏松處,如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可發(fā)生。皮損皮膚處緊張發(fā)亮,境界不明顯,呈淡紅色或蒼白色,質(zhì)地柔軟,為不可凹性水腫?;颊咦杂X不癢或較輕,或有麻木脹感。腫脹經(jīng)2~3天后消退,或持續(xù)更長時間,消退后不留痕跡。單發(fā)或在同一部位反復(fù)發(fā)生,常合并有蕁麻疹。當(dāng)喉頭黏膜發(fā)生血管性水腫時,有氣悶、喉部不適,聲音嘶啞、呼吸困難,甚至有窒息的可能。一般無全身癥狀。
治療:
首先應(yīng)找尋病因并加以去除。
對癥治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑,對頑固的、應(yīng)用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合并應(yīng)用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替?。浊柽溥桑┗蛱m替丁,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)整理|有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合并使用。
擬交感神經(jīng)藥物主要用于急性蕁麻疹和(或)神經(jīng)性水腫,尤其是喉水腫患者,應(yīng)用0.1%腎上腺素皮下注射,對嚴(yán)重急性過敏性反應(yīng)可隔20~30分鐘注射。同時給予糖皮質(zhì)類固醇激素靜脈滴注,氨茶堿口服或靜脈注射。對呼吸道特別是喉部發(fā)作水腫,必要時應(yīng)進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通。
活性減弱的雄性激素如達(dá)那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復(fù)龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損并有預(yù)防發(fā)作的效用,但不能用于小兒和孕婦,后者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸,有時可控制自然發(fā)作。