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瘢痕性類天皰瘡概述

瘢痕性類天皰瘡概述:

瘢痕性類天皰瘡是一種罕見的自身免疫性表皮下皰病,特點(diǎn)以粘膜受累為主,慢性病程,受累粘膜有發(fā)展為瘢痕的傾向。本病不應(yīng)看作是一個(gè)臨床單一的疾病,而應(yīng)當(dāng)看作是不同類型易累及粘膜表面皰病所共有的一個(gè)疾病表型。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理大多數(shù)病人在皮膚和粘膜沿表皮基底膜帶有免疫球蛋白和/或補(bǔ)體成分的線狀沉積。以間接免疫熒光檢查,約20%-30%病人的血清中可檢測(cè)到循環(huán)抗基底膜的自身抗體,通常滴度較低。CP是一種慢性進(jìn)展性疾病,可導(dǎo)致嚴(yán)重的局部并發(fā)癥。例如,當(dāng)萎縮性瘢痕和纖維化累及結(jié)膜,本病將最終導(dǎo)致失明。

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