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多囊腎概述及分類解析

多囊腎概述及分類解析:

概述

多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點,分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(ARPKD)兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳,其特點為具有家族聚集性,男女均可發(fā)病,兩性受累機(jī)會相等,連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎,是常見的多囊腎病。由于對本病的認(rèn)識日益深入,預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎,為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡,只有極少數(shù)較輕類型,可存活至兒童時代甚至成人。

ADPKD常見于成年時出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時即已存在醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,隨時間推移逐漸長大,抑或在成年時發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時期即已存在。絕大多數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是:全腎布滿大小不等的囊腫,直徑由剛能分辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認(rèn)。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體,出血或感染時呈不同外觀。囊腫呈進(jìn)行性長大,可能與細(xì)胞增殖的相關(guān)過程、細(xì)胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細(xì)胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì):ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細(xì)菌,而ARPKD囊液中則無。

分類及特點

1.圍產(chǎn)期型

圍產(chǎn)期時已有嚴(yán)重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。

2.新生兒型

累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀,于幾個月時死于腎功能衰竭。

3.嬰兒型

嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

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