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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的發(fā)病機制

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥:
  關(guān)于PNH的發(fā)病機制,Dacie提出的所謂PNH發(fā)病的雙重發(fā)病學(xué)說(dualpathogenesistheory,DPT)是被普遍認可和接受的假說。首先,造血干細胞在一定條件下發(fā)生突變,產(chǎn)生GPI缺陷的PNH克??;其次,由于某種因素(現(xiàn)多認為是免疫因素),發(fā)生造血功能損傷或造血功能衰竭,PNH克隆獲得增殖優(yōu)勢,超過正??寺♂t(yī)學(xué)教/育網(wǎng)整理搜集。
  GPI接連的抗原多種,也造成對PNH細胞生物學(xué)行為解釋的復(fù)雜性,但兩個GPI錨蛋白-CD55、CD59,由于其對補體調(diào)節(jié)中的重要作用,始終在PNH發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療被密切關(guān)注。CD55是細胞膜上的C3轉(zhuǎn)化酶衰變加速因子(DAF),通過調(diào)節(jié)C3和C5補體蛋白轉(zhuǎn)化酶調(diào)控早期補體級聯(lián)反應(yīng)。起初認為CD55在PNH的紅細胞溶血中有重要作用,并以此來解釋PNH的紅細胞對補體的敏感性。然而,單純CD55缺乏并不能導(dǎo)致溶血,這在先天性CD55缺乏癥患者中得到了證實。CD59又被稱為膜反應(yīng)性攻擊復(fù)合物抑制劑(MIRL),其可以阻止C9摻入C5b-8復(fù)合物中,而阻止膜攻擊單位形成,達到抑制補體終末攻擊反應(yīng)的作用。1990年發(fā)現(xiàn)了1例先天性CD59缺乏癥患者,其表現(xiàn)出眾多PNH的典型表現(xiàn),如血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿和靜脈血栓,因此,目前認為PNH的典型表現(xiàn)-血管內(nèi)溶血和血栓是由于CD59缺乏所致。

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