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顱裂

顱裂:

顱裂和脊柱裂是較常見的先天性畸形。發(fā)生率均為新生兒的1/1000.兩者有時同時存在,或伴有腦積水。常合并身體其它部位器官畸形如腭裂、唇裂、先天性心臟病、皮膚血管瘤、潛毛竇,以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等。

一、顱裂

顱裂是顱骨的先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性(或稱顯性)顱裂兩種,前者極少見醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

顱裂好發(fā)于顱骨的中線部位,顱頂及顱底均可發(fā)生。以枕部多見,也見于額頂部;顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。個別病例可向側(cè)方膨出,如位于顳部。

隱性顱裂,外表無包塊。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出,后者囊內(nèi)含有組織,或部分?jǐn)U張的腦室等。這種情況下,頭顱常為小頭,而膨大部分特別大。包塊基底或大或小。

(一)臨床表現(xiàn):因膨出的部位及大小而不同。包塊可逐漸長大,有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊;鼻根部者在鼻根部有包塊突出,眶距增寬,眶腔受壓變窄,眼外形改變,呈三角形。

神經(jīng)癥狀方面可表現(xiàn)為智力低下、抽搐或其它腦損害癥,不同程度的癱瘓,腱反射亢進(jìn),皮質(zhì)性神覺障礙及小腦癥狀和體征。有時也可無神經(jīng)癥狀醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

(二)診斷:根據(jù)膨出包塊的外觀特點(diǎn),以及合并的神經(jīng)系統(tǒng)檢查等,不難作出正確的診斷。在包塊基底部有時可觸及顱骨缺損,包括透光試驗,可以了解其中是否包含腦組織。顱骨平片檢查可確定骨缺損的部位及范圍。

(三)治療:主要是手術(shù)治療。巨大型腦膜膨出,已造成嚴(yán)重智力低下、癱瘓、失明等神經(jīng)癥狀者不適手術(shù),療效不佳,其它可行手術(shù)。關(guān)于手術(shù)時間的選擇,意見不一,可在出生后6個月至1周歲時施行,也可在稍長大之后再行手術(shù),以利組織修復(fù)與整形。

手術(shù)的目的是切除膨出包塊,包括可能切除的囊內(nèi)容。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補(bǔ),這是手術(shù)中的重要步驟,顱骨缺損一般可不做修補(bǔ),但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬,可以手術(shù)矯正。

手術(shù)方法可以從顱外與顱內(nèi)進(jìn)行,顱外法適用于枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例;顱內(nèi)法主要用于顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出?;虿扇÷?lián)合手術(shù)醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

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