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氣管食管瘺的臨床表現(xiàn)

2015-09-22 11:36 醫(yī)學教育網(wǎng)
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氣管食管瘺的臨床表現(xiàn):

1.羊水過多:本病常伴母親妊娠羊水過多。Cudmore報道85%無瘺型和32%有瘺型食管閉鎖合并母親羊水過多。北京兒童醫(yī)院1955~1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%),13例I型中8例(61.5%)合并羊水過多。

2.低體重:1993年美國有報告34%體重低于2.5kg.北京兒童醫(yī)院1981年統(tǒng)計約1/3病例出生體重小于2.5kg,但只約1/4病例為早產(chǎn)兒。

3.伴發(fā)畸形:本病可伴發(fā)多種畸形。有人以VACTERL來概括,即椎體(vertebral)、肛門(anal)、心臟(cardial)、氣管食管(tracheo-asophageal)、腎臟(renal)和肢體(limb)。外國統(tǒng)計以心血管畸形最常見(23.6%~37%),泌尿系統(tǒng)約占20%.北京兒童醫(yī)院病例統(tǒng)計中12%合并直腸肛門畸形、其次為脊柱及四肢畸形,各占8.1%.該院1981年統(tǒng)計210例中有59畸形,包括半椎體、直腸肛門閉鎖、無肛伴直腸前庭瘺醫(yī)學|教育網(wǎng)整理、會陰瘺或尿道瘺、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內翻足、贅生拇、I掌指關節(jié)脫臼、十二指腸梗阻、環(huán)狀胰腺、副脾、巨結腸、雙側十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形。畸形的廣泛性證明了Stephens關于食管閉鎖合并畸形是由于妊娠4周時間葉組織普遍受損所致的理論。當前,在我國合并畸形的種類和嚴重程度明顯地影響家長對治療的態(tài)度、治愈率和對食管閉鎖療效的評估。

4.呼吸困難:由于食管閉鎖、吞咽唾液和奶汁受阻致反流誤吸,生后早期引起肺炎和肺不張。在常見的Ⅲ型中高酸度胃液經(jīng)瘺管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外,常伴發(fā)食管壁肌肉運動不協(xié)調、蠕動減弱和宮內擴張的近端食管長期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能,使癥狀加重。

典型的表現(xiàn)是生后窒息,Apgar評分低。生后早期自口鼻涌現(xiàn)白色泡沫狀唾液。第一次喂養(yǎng)時即出現(xiàn)明顯嗆咳。患兒呼吸困難,鼻扇、口周及面色發(fā)紺。當充分吸盡近端食管盲端內的奶汁或黃橙色較稠厚粘液后,上述癥狀能較快好轉。不久,癥狀又復現(xiàn)。生后數(shù)日內合并肺炎并迅速加重,短期內死亡。

5.其他癥狀:如脫水、胎便排出后無正常黃色大便等。合并畸形癥狀有時也很明顯,如先天性心臟病時的青紫、直腸肛門畸形時嚴重腹脹等。

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