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治療

1.一般治療 出血癥狀嚴重者,應(yīng)臥床休息,防止創(chuàng)傷,避免使用可能引起血小板減少的藥物。

2.糖皮質(zhì)激素 首選藥物,適用于急性型和慢性型發(fā)作期。其機制為:①抑制抗原抗體反應(yīng);②抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng),特別是脾臟的巨噬細胞對血小板的吞噬破壞;③降低毛細血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。本病對各種糖皮質(zhì)激素制劑的療效相近似,病情嚴重的可用甲潑尼龍、氫化可的松或地塞米松短期靜脈滴注,嚴重出血者可適當增加劑量,病情改善血小板回升后再經(jīng)2～3周可逐漸減量。急性型4～8周為一療程,大劑量療法不宜超過2周;慢性型常需小劑量維持4～6個月。該藥對復(fù)發(fā)患者仍然有效。

3.脾臟切除 是慢性型患者治療的重要方法,其機制在于減少血小板抗體的產(chǎn)生,消除血小板的破壞場所。脾切除的緩解率可達75%～90%,但有部分病例復(fù)發(fā),故不作為首選方法。

脾切除的適應(yīng)證:①經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效,病情遷延6個月以上。②對糖皮質(zhì)激素療效較差,維持量需大于30mg/d者。③對糖皮質(zhì)激素有禁忌者;手術(shù)中切除副脾者療效可能更好。一般認為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達半年以上者為治愈。

脾切除禁忌癥:①年齡小于2歲者。②妊娠期。③因其他疾病不能耐受手術(shù)者。

4.免疫抑制劑 對糖皮質(zhì)激素療效不佳且不愿切脾者或切脾后療效不佳者,可單一應(yīng)用免疫抑制劑治療,也可與小劑量糖皮質(zhì)激素合用。常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。免疫抑制劑療程4～6周。病情緩解后即逐漸減量,一般維持3～6個月。免疫抑制劑治療本病,近期療效尚好,但停藥后仍易復(fù)發(fā),且有抑制造血功能的不良反應(yīng)。

5.其他治療 ①達那唑:可通過免疫調(diào)節(jié)與抗雌激素作用,使抗體產(chǎn)生減少,提高血小板數(shù),可與糖皮質(zhì)激素合用;②輸新鮮血液:有較好的止血作用,也可輸血小板懸液;反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體,加速破壞血小板,因此血小板懸液僅適用于危重出血患者的搶救及脾切除術(shù)前準備或術(shù)中應(yīng)用;③高劑量球蛋白:可抑制自身抗體的產(chǎn)生,適用于急性嚴重出血難治病例;④血漿置換:適用于急性型,目的在于短期內(nèi)大量減少血小板抗體。

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