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2020年臨床醫(yī)師分階段考試高頻考點(diǎn):擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)和治療

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臨床表現(xiàn)

擴(kuò)張型心肌病以左心室(多數(shù))或右心室明顯擴(kuò)大,心室收縮功能減退為特征,常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并發(fā)癥。

擴(kuò)張型心肌病起病緩慢,可在任何年齡發(fā)病,20~50歲多見,多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診,可出現(xiàn)乏力、呼吸困難,水腫,腹脹、納差等心力衰竭的癥狀。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心尖沖動(dòng)彌散、奔馬律、心律失常、交替脈及肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。

治療

治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常,緩解心肌免疫損傷,提高患者的生存率及生活質(zhì)量。早期階段使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體拮抗劑,可減少心肌損害,改善心臟重構(gòu)。中期階段有液體潴留者應(yīng)限鹽,監(jiān)測(cè)體重,使用利尿劑改善呼吸困難及水腫,并根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)酌情使用血管擴(kuò)張藥。地高辛可用于協(xié)助降低心力衰竭的住院率并控制心房顫動(dòng)患者的心室率,但本病易發(fā)生洋地黃中毒,用量宜小。終末期心力衰竭患者可在上述藥物基礎(chǔ)上短期應(yīng)用多巴酚丁胺、米力農(nóng)等正性肌力藥物。存在心臟收縮不同步且符合適應(yīng)證的患者可行雙心室起搏治療,以改善心臟運(yùn)動(dòng)的同步性,降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受體拮抗劑、胺碘酮多用于治療擴(kuò)張型心肌病患者的心律失常,埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常導(dǎo)致的猝死風(fēng)險(xiǎn)。在預(yù)防血栓栓塞并發(fā)癥上,應(yīng)長(zhǎng)期使用阿司匹林或華法林。改善心肌能量代謝的藥物(如輔酶Q10、曲美他嗪)及具有免疫調(diào)節(jié)作用的中藥(如黃芪)亦可應(yīng)用于擴(kuò)張型心肌病患者。心臟移植適用于經(jīng)內(nèi)外科常規(guī)治療無效的終末期心臟病患者。心室輔助裝置可用于心臟移植前的過渡治療及終末替代治療。

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