醫(yī)學教育網(wǎng)小編為了提高各位考生的復習效率，搜集整理了“2020年醫(yī)師分階段考試考點：肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)和治療”的知識點，詳情如下：

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多樣，部分患者無癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運動時出現(xiàn)，與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續(xù)性室性心動過速等相關(guān)。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴大，類似擴張型心肌病。

體格檢查心臟輕度增大，可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫，為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕，應(yīng)用強心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強。梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動，貼近室間隔，可進一步加重左室流出道梗阻，同時出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風樣雜音。

治療

治療原則為改善左室舒張功能，減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，治療心律失常，降低猝死風險。囑患者避免劇烈運動、持重及屏氣。β受體拮抗劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑可減輕左心室流出道梗阻，并改善左室壁順應(yīng)性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增強心肌收縮力和降低心臟前負荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑，以免加重左室流出道梗阻。藥物治療無效患者可考慮經(jīng)皮室間隔心肌化學消融術(shù)或外科手術(shù)治療。猝死高?；颊邞?yīng)植入埋藏式心臟復律除顫儀。

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