2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師第一階段考試復(fù)習(xí)內(nèi)容，相信是考生們關(guān)注的問(wèn)題，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師第一階段風(fēng)濕免疫性疾病知識(shí)點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因”如下。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制及免疫學(xué)檢查

【考頻指數(shù)】★

【考點(diǎn)精講】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制及免疫學(xué)檢查

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機(jī)制：自身免疫反應(yīng)、自身抗體：

A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)（免疫復(fù)合物沉積在腎臟）；

B.抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體——血小板和紅細(xì)胞破壞——血小板減少和溶血性貧血；

C.抗SSA抗體——經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；

D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

青年女性；

主要特點(diǎn)——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；

慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病；

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

（二）免疫學(xué)檢查

1.自身抗體：

抗Sm抗體——標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。

抗核抗體（ANA）——見(jiàn)于幾乎所有患者，但特異性低。

抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。

抗SSA抗體——與皮膚病變有關(guān)。陽(yáng)性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。

抗磷脂抗體——包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。對(duì)于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。

2.補(bǔ)體：總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4；

——有助于診斷，且提示疾病活動(dòng)。

【進(jìn)階攻略】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的產(chǎn)生跟人體的免疫有關(guān)系，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病中的免疫學(xué)檢查，主要跟這種疾病的特性有關(guān)系。通過(guò)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進(jìn)行免疫學(xué)檢查，可以確認(rèn)患者是否患有此病。所有抗體的特異性及意義均需記憶。此內(nèi)容單獨(dú)考核比例雖然不大，但可以在病例分析題中給出相關(guān)條件進(jìn)行綜合考察，單獨(dú)考核多為A1型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4；——有助于診斷，且提示疾病活動(dòng)。

抗Sm抗體——標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。

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