醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜集了有關檢驗士考試的復習知識點,供廣大考生參考;如下:
胱氨酸尿為先天性代謝病,因患者腎小管對胱氨酸、賴氨酸、精氨酸和鳥氨酸的重吸收障礙導致尿中的這些氨基酸排出量增加。由于胱氨酸難于溶解,易達到飲和,故易析出而形成結(jié)晶,反復發(fā)生結(jié)石、尿路梗阻合并尿路感染;嚴重者可形成腎盂積水、梗阻性腎病,最后導致腎功能衰竭。
【方法學評價】尿中胱氨酸大于100mg/24h時,尿沉渣可發(fā)現(xiàn)特異六角形胱氨酸結(jié)晶,實驗室診斷可用顯微鏡檢查結(jié)晶及結(jié)石粉末或?qū)⒛蛞鹤髑杌锵趸杷猁}定性反應。其原理是基于亞硝基鐵氰化鈉可與含硫氨酸的巰基起反應,故凡含硫氨酸代謝缺陷均可呈陽性??蛇M一步使用色譜法確認分析。
【參考值】定性:陰性或弱性
定量:正常尿中胱氨酸、半胱氨酸為83-830μmol(10-100mg)/24h尿。
【臨床意義】定性如呈明顯性為病理變化,見于胱氨酸尿癥。
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