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惡性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一組起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤的總稱,其主要臨床表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大,全身各組織器官均可受累。淋巴瘤患者在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等全身癥狀。
根據(jù)病理、臨床特點(diǎn)以及預(yù)后轉(zhuǎn)歸等將淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)兩類。HL的病理學(xué)形態(tài)特征為多種非腫瘤性炎癥細(xì)胞增生的背景中見到診斷性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)細(xì)胞。2008年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)將HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型和經(jīng)典型,后者包括:富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。NHL是一組具有較強(qiáng)異質(zhì)性的淋巴細(xì)胞異常增殖性疾病的總稱,其發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL。NHL的組織病理學(xué)特點(diǎn)是淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清,淋巴竇及淋巴濾泡或淋巴結(jié)包膜受侵,整個淋巴結(jié)呈彌漫性,為不同分化程度的淋巴細(xì)胞代替。根據(jù)NHL的自然病程,可以分為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)淋巴細(xì)胞起源的不同,又可分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和自然殺傷(natural killer,NK)細(xì)胞淋巴瘤。
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