醫(yī)學教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復習主管護師考試，專門整理法洛四聯(lián)癥發(fā)病特點|發(fā)病機制|輔助檢查如下。

發(fā)病特點：

法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。

發(fā)病機制：

肺動脈狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對較高;右心室壓力與左心室相似，此時，右心室血液大部分進入主動脈。

由于主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進入肺動脈的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。

動脈導管未關(guān)閉前，肺循環(huán)血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動脈導管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現(xiàn)杵狀指(趾)，紅細胞代償性增多。

輔助檢查：

(1)血液檢查：血紅蛋白、紅細胞計數(shù)、血細胞比容均升高。動脈血氧分壓降低，動脈血氧飽和度低于正常。

(2)X線檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。

(3)心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。

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