概述

　　膽管癌（carcinoma of bile duct）是指原發(fā)于左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。原發(fā)性膽管癌較少見(jiàn)，發(fā)病率低于膽囊癌。膽管癌患者的年齡多為50-70歲，以男性為多，男女之比為1.5-3∶1.

　　病因
    膽管癌的病因不明。可能與下列因素有關(guān)：肝膽管結(jié)石，約1/3的膽管癌合并有膽管結(jié)石，而膽管結(jié)石5%-10%發(fā)生膽管癌；原發(fā)性硬化性膽管炎；先天性膽管囊性擴(kuò)張癥，先天性膽總管囊腫病人在其囊腫及其周圍膽管內(nèi)發(fā)生癌變的機(jī)會(huì)較高，可達(dá)17.5%.如作囊腫腸道內(nèi)引流手術(shù)后在其囊腫內(nèi)發(fā)生癌腫者可高達(dá)80%以上；肝吸蟲感染，慢性傷寒帶菌者，潰瘍性結(jié)腸炎等。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，乙型肝炎、丙型肝炎感染與膽管癌的發(fā)生可能有關(guān)。

　　病理改變
    一、根據(jù)癌腫所在部位，可分為上段、中段及下段三種。上段包括左、右肝管及肝總管，發(fā)生在此處的癌腫較多，約占膽管癌的40%-75%.中段指位于膽囊管到十二指腸下緣以上的一段膽總管，占10%-25%.下段指位于十二指腸下緣與乏特氏壺腹之間的膽管發(fā)生的癌腫。

　　根據(jù)Bimuth-Corlett分型，上段膽管癌可分為四型：

　　Ⅰ型：腫瘤位于肝總管，未侵犯左右肝管匯合部；

　　Ⅱ型：腫瘤侵犯匯合部，未侵犯左或右肝管；

　　Ⅲa型：已侵犯右肝管；

　　Ⅲb型：已侵犯左肝管；

　　Ⅳ型：同時(shí)侵犯左右肝管。

　　二、肝外膽管癌的大體形態(tài)：

　　肝外膽管癌在大體形態(tài)上可分為三型：

　?、俟鼙诮?rùn)型：可見(jiàn)于膽管的任何部位，最為多見(jiàn)。由于受累的管壁增厚，可致管腔變小或狹窄，進(jìn)而可發(fā)生阻塞現(xiàn)象。

　?、诮Y(jié)節(jié)型：較管壁浸潤(rùn)型少見(jiàn)，可見(jiàn)于較晚期的膽管癌，癌結(jié)節(jié)的直徑可1.5～5.0cm.③腔內(nèi)乳頭狀型：最少見(jiàn)，可見(jiàn)于膽管的任何部位，但匯合部更為少見(jiàn)。此型可將膽管腔完全阻塞。癌組織除主要向管腔內(nèi)生長(zhǎng)外，亦可進(jìn)一步向管壁內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)。

　　三、肝外膽管癌的組織學(xué)類型：

　　根據(jù)癌細(xì)胞的類型，分化程度及癌組織生長(zhǎng)方式。肝外膽管癌可分為以下6型：

　?、偃轭^狀腺癌：除個(gè)別為管壁浸潤(rùn)型外，幾乎均為腔內(nèi)乳頭狀型。

　?、诟叻只侔涸谀懝馨┲凶疃啵烧?／3以上，可見(jiàn)于任何部位。癌組織均在管壁內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，環(huán)繞整個(gè)管壁。浸潤(rùn)的癌組織呈大小不等，形狀不規(guī)則的腺體結(jié)構(gòu)，有的可擴(kuò)大呈囊腔。

　?、鄣头只侔杭捶只畹南侔?，癌組織部分呈腺體結(jié)構(gòu)，部分為不規(guī)則的實(shí)性片塊，亦在管壁內(nèi)彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)。

　?、芪捶只狠^少見(jiàn)。有的小細(xì)胞未分化癌，與膽囊的未分化癌相同，癌細(xì)胞在膽管壁內(nèi)彌漫浸潤(rùn)，間質(zhì)較少。癌組織侵襲較大，?？汕旨澳懝苤車窘M織或鄰近的器官。

　?、萦〗浼?xì)胞癌：較少見(jiàn)。它與膽囊或胃腸道的印戒細(xì)胞癌一樣，由分化程度不等的含有粘液的癌細(xì)胞構(gòu)成。癌細(xì)胞無(wú)一定結(jié)構(gòu)，彌漫浸潤(rùn)。

　　⑥鱗狀細(xì)胞癌：罕見(jiàn)。其組織形態(tài)與其他器官所見(jiàn)者相同。

　　四、肝外膽管癌的擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移：

　　癌腫生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者較少，主要是沿膽管壁向上、向下以及橫向侵犯周圍組織、肝、血管、神經(jīng)束膜。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多見(jiàn)。最常見(jiàn)的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是沿肝動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)分別至肝總動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、胰上緣、十二指腸后、腹膜后淋巴結(jié)。血路轉(zhuǎn)移，除非是晚期癌者，一般較少。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、黃疸90%-98%的病人出現(xiàn)黃疸，呈進(jìn)行性加深，大便灰白，可伴有乏力、厭食、貧血。50%患者同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢和體重減輕。少數(shù)無(wú)黃疸的患者主要有上腹部疼痛，晚期可觸及上腹部腫塊。

　　二、膽囊腫大病變?cè)谥小⑾露蔚目捎|及腫大的膽囊，Murphy征可陰性，而上段膽管癌膽囊不可觸及。

　　三、肝大肋緣下可捫及肝臟，時(shí)間的黃疸可造成腹水或雙下肢浮腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓引起上消化道出血；晚期病人可兵法肝腎綜合征，出現(xiàn)尿少、無(wú)尿。

　　四、膽道感染出現(xiàn)典型的膽管炎表現(xiàn)：右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸，甚至出現(xiàn)休克；感染細(xì)菌常見(jiàn)的是大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細(xì)菌。內(nèi)鏡或介入放射性檢查可能誘發(fā)或加重感染。

　　五、臨床分期1、TNM分期Tis：原位癌。

　　T1 ：腫瘤局限于膽管。

　　T2：腫瘤超出膽管壁。

　　T3：腫瘤侵犯肝臟、膽囊、胰腺和門靜脈或肝動(dòng)脈的單側(cè)或分支。

　　T4：腫瘤侵犯以下任何一個(gè)者：門靜脈或肝動(dòng)脈的雙側(cè)分支或其他鄰近內(nèi)器官，如結(jié)腸、胃、十二指腸或腹壁。

　　N0：無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

　　N1：區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

　　N2：區(qū)域外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

　　M0：無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

　　M1：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

　　2、臨床分期0期：Tis，N0，M0Ⅰa期：T1，N0，M0Ⅰb期：T2，N0，M0Ⅱa期：T3，N0，M0Ⅱb期：T1-3，N1，M0Ⅲ期：T4，任何N，M0Ⅳ期：任何T，任何N，M1