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胃泌素瘤的病理改變及預(yù)后

  胃泌素瘤80%~90%發(fā)生在胰腺各部,以胰頭和胰尾部位較多見。約10%~20%發(fā)生在十二指腸壁,以十二指腸第二部分最多見,且多數(shù)為單個腫瘤。也可發(fā)生在遠(yuǎn)端小腸、胃、肝、脾、淋巴結(jié)、網(wǎng)膜、腸系膜等部位,卵巢和甲狀旁腺較罕見,腫瘤的直徑可在0.2~20cm,但大多<1cm.約10%的患者具有典型的臨床表現(xiàn),但未發(fā)現(xiàn)腫瘤,而只見胰島非β細(xì)胞彌漫性增生和巢樣或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。約有60%胃泌素瘤屬惡性,可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、脾、腹膜、縱隔、骨及皮膚等處。從顯微鏡所見,不能區(qū)別,腫瘤的良性和惡性。確定惡性的唯一方法是發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

  由于胃粘膜受到血清胃泌素持續(xù)而強(qiáng)力的刺激, 因此皺襞可肥大,壁細(xì)胞總數(shù)可比正常人增加3~6倍,比十二指腸潰瘍病患者多3倍??墒故改c至近端空腸粘膜皺襞腫脹增粗,在顯微鏡下可見腸粘膜絨毛扁平、短小、脫落,粘膜充血、水腫、淺表糜爛,伴有嗜酸性粒細(xì)胞和多形核細(xì)胞的浸潤。

  部分患者可同時或先后發(fā)生甲狀旁腺或垂體的腫瘤,而產(chǎn)生與甲狀旁腺和垂體的功能亢進(jìn)有關(guān)的綜合病征MEN-Ⅰ。

  一旦胃泌素瘤切除,則疾病得到治愈。惡性的胃泌素瘤其惡性程度較低,生長比較緩慢、盡管腫瘤較大或已伴別處轉(zhuǎn)移,患者仍能正常生活許多年。據(jù)報道,5~10年生存率為30%~40%。死亡的主要原因是惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移,其次是消化性潰瘍的并發(fā)癥和嚴(yán)重腹瀉所引起水和電解質(zhì)紊亂。

  全胃切除術(shù)后,為避免發(fā)生營養(yǎng)不良,如骨質(zhì)疏松和骨軟化癥,應(yīng)口服補(bǔ)充鈣劑和維生素D.全胃切除術(shù)后由于內(nèi)因子缺乏,使維生素B12吸收障礙,一般于術(shù)后2~4年,肝臟貯藏的維生素B12才消耗盡。為防止產(chǎn)生巨幼細(xì)胞性貧血,則需每月肌肉注射維生素B12100μg。

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