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肝性腦病的病因、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

一、肝性腦病病因

1.病因：肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征。

2.誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術(shù)及感染。

3.發(fā)病機制

（1）氨中毒學(xué)說——氨代謝紊亂引起的氨中毒。

1）氨在腸道主要是非離子型氨（NH3）存在的，游離的NH3是有毒性，且能透過血腦屏障；如果腸道的PH＞6時，游離的NH3進(jìn)入血液，透過血腦屏障引起肝性腦病，所以保持腸道的酸性環(huán)境很重要。

2）肝硬化的病人防止低鉀性堿中毒。不能用肥皂水灌腸，因肥皂水顯堿性，變成游離的氨進(jìn)入血腦屏障形成肝性腦病，可以用乳果糖灌腸，因為它呈酸性。

3）影響氨中毒的因素：

①低鉀性堿中毒；

②攝入過多含氮物質(zhì)或上消化道出血；

③低血容量與缺氧；

④便秘；

⑤感染；

⑥低血糖；

⑦鎮(zhèn)靜藥、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。手術(shù)和麻醉增加肝，腦，腎的功能負(fù)擔(dān)。

（2）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)（β-羥酪胺和苯乙醇胺）被腦細(xì)胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)（去甲腎上腺素）時，則發(fā)生神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。

（3）氨基酸代謝不平衡學(xué)說：肝硬化者血漿中芳香氨基酸增多了，而支鏈氨基酸減少了，出現(xiàn)不平衡，所以對肝性腦病的病人要補支鏈氨基酸。

（4）色氨酸學(xué)說

正常：色氨酸與白蛋白結(jié)合，不易通過血腦屏障。

肝病——白蛋白合成減低、血漿中其他物質(zhì)與白蛋白競爭性結(jié)合——游離色氨酸增多——可通過血腦屏障——在腦內(nèi)代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）。

（5）錳離子

肝病——錳離子不能正常有肝臟分泌入膽道，在腦部沉積損傷腦組織并影響其他神經(jīng)遞質(zhì)元系統(tǒng)在成星形細(xì)胞功能障礙。

二、肝性腦病的臨床表現(xiàn)

1.主要臨床表現(xiàn)：

意識障礙、行為失常和昏迷。大部分肝性腦病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多見），以及門體分流手術(shù)，小部分腦病見于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。

2.肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期：

0期（潛伏期）：無行為、性格的異常，無神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時有輕微異常。

一期：

前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。

二期：

昏迷前期：意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，定向力與理解減退，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽性，撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。

三期：

昏睡期：以昏睡和精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，撲翼樣震顫可引出，錐體束征呈陽性，腦電圖有異常波形。

四期：

昏迷期：神志完全喪失，淺昏迷時腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，撲翼樣震顫無法引起；深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，有陣發(fā)性驚厥和喚起過度，腦電圖明顯異常亞臨床或隱性肝性腦病沒有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛車輛時有發(fā)生交通事故的危險，患者腦電圖正常，而聽覺誘發(fā)電位（AEP）可出現(xiàn)異常。

三、肝性腦病的輔助檢查及診斷

1.輔助檢查

（1）血氨：慢性者多升高，急性者可正常。

（2）腦電圖：有診斷價值和判斷預(yù)后的意義。

典型改變：節(jié)律變慢。Ⅱ期和Ⅲ期表現(xiàn)為δ波或三相波，每秒4——7次；昏迷時出現(xiàn)高波幅δ波，每秒＜4次。

（3）簡單心理智能測驗：方法簡單、無須特殊器材——肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。

（4）影像學(xué)——頭部CT或MRI。

急性：腦水腫；慢性：腦萎縮。

（5）臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為肝性腦病時大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變的標(biāo)志。

（6）誘發(fā)電位。

2.肝性腦病診斷

主要診斷依據(jù)為：

（1）有嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門體側(cè)支循環(huán)；

（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；

（3）肝性腦病的誘因；

（4）明顯肝功能損害或血氨增高；

（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異常或心理智能測驗、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【進(jìn)階攻略】

?？加绊懓敝卸镜囊蛩亍外浶詨A中毒，掌握氨中毒能引起肝性腦病是因為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝；熟悉NH4+不能在堿性的環(huán)境里，會變成游離的NH3。誘因比病因更重要，考試題型多為A1型，每年0——1分；每年單純考核臨床表現(xiàn)約0——1分；實質(zhì)上在診斷和治療等方面題干信息中涉及到的分值更高，在臨床表現(xiàn)出題點集中，尤其是四期分別的表現(xiàn)和分期標(biāo)準(zhǔn)等在考試中多有涉及。在診斷方面出題點集中，其次是輔助檢查，出現(xiàn)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要的診斷價值，主要記住這兩個。每年0——1分，考試題型多為A1和A2型，病例串題可以作為一個小題出現(xiàn)。

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