內(nèi)科主治醫(yī)師考生掌握!特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
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(1)概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點(diǎn)為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。
(2)臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。
(3)實(shí)驗(yàn)室檢查
1)血小板檢查:血小板計(jì)數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。
2)骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆啵藓思?xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。
3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)多數(shù)陽性。
(4)診斷
1)至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;
2)脾不大或輕度腫大;
3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙;
4)排除繼發(fā)性血小板減少。
(5)治療
1)慢性ITP首選激素;
2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對(duì)激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。
3)免疫抑制劑:不做首選。
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