「血友病臨床表現(xiàn)」

出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無(wú)差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見(jiàn)。因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。

一、皮膚粘膜出血

最常見(jiàn)，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血

皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數(shù)日始形成。時(shí)間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。

三、關(guān)節(jié)出血

為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70～80%，輕型患者少見(jiàn)。主要發(fā)生于血友病甲，各關(guān)節(jié)均可累及，依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關(guān)節(jié)，先有疼痛和壓痛，繼之腫脹。輕者無(wú)后遺癥，重者關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形，相應(yīng)部位肌肉萎縮。

四、內(nèi)臟出血

血尿有消化道出血亦較常見(jiàn)，但較上三者為少。顱內(nèi)出血發(fā)生率為2.5～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。