外層滲出性視網(wǎng)膜病變又稱為Coats病,多見于男性兒童和青年,多單眼發(fā)病。
(一)病因
病因不明。本病由于視網(wǎng)膜外網(wǎng)狀層毛細血管擴張和畸形,血管壁透明變性和厚度不均以致破裂,滲出的漿液和視網(wǎng)膜外層出血浸潤視網(wǎng)膜,使視網(wǎng)膜增厚,如滲出進入視網(wǎng)膜下間隙則產(chǎn)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。電子顯微鏡顯示,本病原發(fā)病變位于不正常的血管內(nèi)皮,血漿纖維蛋白及細胞碎片在血管上沉積,使管壁變厚;內(nèi)皮細胞腫脹壞死而消失,導致滲漏。
?。ǘ┡R床表現(xiàn)
患病初期易被忽視,待視力明顯下降,患眼偏斜或瞳孔有白色反光才求醫(yī)就診。早期眼球前部正常,玻璃體清晰,視盤正?;蛏猿溲?,視網(wǎng)膜有大塊扁平或稍隆起的病灶,有灰色或黃白色的滲出,可融合成地圖狀,多位于后極部的視網(wǎng)膜血管后面。滲出病灶周圍和靜脈附近伴有深淺不等的出血及發(fā)光的點狀膽固醇結(jié)晶。在視網(wǎng)膜血管處有似梭形、球形、或彎曲纏繞的血管網(wǎng),并可有新生血管和血管之間的短路。熒光血管造影,早期病變區(qū)毛細血管均有熒光滲漏、熒光充盈遲緩,靜脈輕度擴張,管壁染色。晚期可見大面積視網(wǎng)膜血管完全阻塞,微動脈瘤和局部擴張的血管,二者均有熒光素滲漏。隨著病程發(fā)展,滲出物、出血和機化物增多,可引起繼發(fā)性青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離,虹膜睫狀炎或并發(fā)性白內(nèi)障。
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可采用激光光凝和冷凝,破壞和消除這些擴張的毛細血管,減少滲出出血,保存視力。