小兒先天性心臟病——房間隔缺損房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%~30%,女性較多見。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔(原發(fā)孔)缺損和第二孔(繼發(fā)孔)缺損。后者常見。
1.病理生理
出生后隨著肺循環(huán)血量的增加,左心房壓力>右心房壓力,分流自左向右,分流量的大小取決于缺損大小。分流造成右心房和右心室負荷過重而產(chǎn)生右心房和右心室增大、肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時可產(chǎn)生肺動脈壓力升高,晚期當(dāng)右心房壓力>左心房壓力時,則可產(chǎn)生右向左分流,出現(xiàn)持續(xù)性青紫。第一孔缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全時,左室也增大。
2.臨床表現(xiàn)
缺損小者可無癥狀,缺損大者由于肺循環(huán)充血,易患肺炎,并因體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長發(fā)育。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理體檢可見心前區(qū)隆起、心尖搏動彌散、心濁音界擴大、胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期噴射性雜音,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并呈固定分裂。
3.診斷檢查
(1)胸部X線檢查心臟外形呈輕至中度擴大,以右心房、右心室增大為主,肺動脈段突出,肺門血管影增粗,胸透可見肺門“舞蹈”征,肺野充血,主動脈影縮小。
(2)心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉伴二尖瓣關(guān)閉不全者,則左室亦增大。
(3)超聲心動圖M型超聲心動圖可見右心房、右心室內(nèi)徑增大。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲中斷,并可提示缺損的位置和大小。
(4)心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量,心導(dǎo)管可由右心房通過缺損進入左心房。
4.治療
缺損較大,影響生長發(fā)育者需于學(xué)齡前作房間隔缺損修補術(shù),亦可通過導(dǎo)管用微型彈簧折傘關(guān)閉房缺。